Tumeurs mésenchymateuses
1-Généralités :
Ce sont les tumeurs des tissus mous (tissu conjonctif commun et spécialisé).
| Tumeurs benignes | nom du tissu d’origine auquel on ajoute le suffixe ome (fibrome-lipome –angiome) |
| Tumeurs malignes | nom du tissu d’origine auquel on ajoute le suffixe sarcome (liposarcome-angiosarcome-
fibrosarcome) |
| Tissus d’origine | Tumeurs benignes | Tumeurs malignes |
| Muscles striés | Rhabdomyome | Rhabdomyosarcome |
| Muscles lisses | Leiomyome | Leiomyosarcome |
| Tissu synovial | Ténosynovite à cellules géantes | Synovialosarcome |
| Tissu fibreux | Fibrome/fibromatose | Fibrosarcome |
| Tissu adipeux | Lipome | liposarcome |
La classification des tumeurs conjonctives repose sur le type du tissu formé par la tumeur (différenciation) et sur la
cellule à partir de laquelle la tumeur est supposée naitre (histogenèse).
Chaque type tumoral est divisé en tumeurs bénignes et malignes, et pour certains types apparait une troisième catégorie: les tumeurs de malignité intermédiaire.
| Les tumeurs conjonctives bénignes | -Sont plus fréquentes, habituellement de petite taille, superficielles.
-Ne métastasent pas, mais peuvent récidiver localement si l’exérèse est incomplète. -Classiquement: mitoses rares, absence de nécrose tumorale et d’atypies cyto-nucléaires. |
| Les tumeurs conjonctives
malignes : |
-Elles sont rares (1 % des cancers).
-Si les cellules tumorales sont peu différenciées, il est parfois difficile d’en préciser la nature (utilité de l’IHC, de la biologie moléculaire, ME). |
L’analyse histologique appréciera :
| La morphologie des cellules tumorales (fusiformes, rondes) |
| L’existence d’une différenciation |
| L’importance et l’aspect de la vascularisation et du stroma |
| La présence de remaniements (nécrose, calcification, hémorragie…) |
2-Les facteurs pronostiques :
| Le type histologique |
| La taille de la tumeur |
| La localisation (superficielle ou profonde) de la tumeur |
| L’état des limites de la résection chirurgicale |
| Le grade histopronostique. |
3-Le grade histopronostique :
Le grade histopronostique des sarcomes des tissus mous comporte trois grades de malignité et repose sur l’évaluation de trois paramètres:
| le degré de différenciation tumorale |
| l’activité mitotique |
| la proportion de tissu tumoral nécrosé |
4-Les tumeurs du tissu conjonctif commun :
A-Fibromes :
| Généralités | proliférations bénignes, d’évolution lente. |
| Histologie | Constitués de fibroblastes associés à une grande quantité de fibres collagènes disposées en
faisceaux. |
| Siège | n’importe où dans le tissu conjonctif commun, mais s’observent surtout dans la peau et les voies
aériennes supérieures (fosses nasales, rhinopharynx) où ils sont souvent très vascularisés |
B-Fibrosarcomes :
| Généralités | Tumeur mésenchymateuse maligne, touche les sujets âgés de sexe masculin |
| Siège | Ubiquitaire |
| Macroscopie | Tumeur non encapsulée mais circonscrite, de consistance dure et de coloration blanchâtre. |
| Microscopie | prolifération de cellules fusiformes agencée en longs faisceaux entrecroisés, de densité cellulaire
élevée avec atypies cyto-nucléaires et mitoses. |
| Evolution | Récidives locales et métastases. |
5-Tumeurs vasculaires :
A-Tumeurs vasculaires bénignes :
On décrit plusieurs types en fonction de leur origine : les hémangiomes se développent à partir des vaisseaux sanguins et les lymphangiomes à partir des vaisseaux lymphatiques.
Les hémangiomes :
| ————- | Hémangiomes capillaires | Hémangiomes caverneux |
| Siège | peau et muqueuses | Peau, muscle, foie. |
| Histologie | prolifération de petits | -Lacunes anastomosées contenant du sang.
-Séparées par des cloisons fibreuses bordées de Cellules endothéliales |
Les lymphangiomes :
| Siége | Cou, plancher buccal |
| Histologie | prolifération de vaisseaux lymphatiques contenant de la lymphe |
*Les Angiomatoses : présence d’hémangiomes multiples, elle caractérise divers syndromes et maladies (Van Hippel, Lawford …).
B-Angiosarcomes : (Tumeur vasculaire maligne) :
| Siège | os, muscle, foie, rate, peau. |
| Macroscopie | masse hémorragique friable avec remaniements kystiques |
| Histologie | prolifération cellulaire maligne avec cavités vasculaires contenant des hématies. |
C-Sarcome de Kaposi :
-Prolifération de cellules fusiformes « d’origine vasculaire ayant les caractéristiques des cellules endothéliales et des cellules musculaires lisses », creusée de fentes vasculaires séparées par du tissu collagène, parsemée de macrophages surchargés en hémosidérine.
-Tumeur habituellement unique et localisée dans le derme chez les sujets âgés.
-Une forme d’évolution rapide avec localisations multiples (cutanées et viscérales) est décrite en Afrique et chez les sidéens.
6-Tumeurs musculaires :
A- Les rhabdomyomes:
Tumeurs bénignes très rares, issues du muscle strié (Ex=rhabdomyome cardiaque)
B-Rhabdomyosarcomes:
| Généralités | Tumeur de l’adulte, siège au niveau des muscles des membres |
| Macroscopie | tumeur volumineuse mal limitée, A la coupe : aspect fasciculé avec remaniements necrotico-
hemorragiques |
| Microscopie | prolifération de cellules néoplasiques volumineuses à cytoplasme acidophile et noyaux
volumineux. |
C-Léiomyomes :
| Généralités | Tumeurs musculaires lisses bénignes, bien différenciées, fréquentes.
-Extrêmement fréquents dans le corps utérin : les léiomyomes utérins, souvent multiples, parfois appelés à tort fibromes |
| Histologie | Tumeur ronde, bien limitée, non infiltrante et sans atypies cytonucléaires, constituée de cellules
musculaires lisses et de collagène. |
D-Léiomyosarcomes :
| Généralités | -Tumeurs musculaires lisses malignes. Surviennent électivement chez l’adulte, au niveau de la peau et des viscères creux, dont l’utérus
-rares et de mauvais pronostic |
| Histologie | infiltre la paroi, et comporte des atypies cytonucléaires et de la nécrose le plus souvent. |
7-Tumeurs adipeuses :
| —————– | Lipomes | Liposarcomes |
| Généralités | Tumeurs bénignes, fréquentes,
s’observent surtout après 45 ans. |
Tumeurs mésenchymateuses malignes |
| Siége | Superficiels, siègent dans les tissus
mous et sous la peau. |
les membres, retro péritoine, tissu cutané. |
| Macroscopie | tumeur homogène, flasque, jaunâtre | aspect multi-nodulaire; blanc jaunâtre de consistance |
| Microscopie | constitué d’adipocytes, ressemble à
du tissu adipeux mature. |
plusieurs variétés histologiques:
Liposarcome myxoide, pléomorphe ou bien différencié |
8-Tumeurs cartilagineuses :
| ——————- | Les chondromes | Les chondrosarcomes |
| Siége | os longs | Tumeur de l’adulte, siège dans le tronc (bassin,
omoplate, sternum) et les os longs. |
| Macroscopie | Tumeur nodulaire ou polylobée de couleur
blanc-nacrée. |
tumeur de grande taille mal limitée d’aspect |
| Microscopie | Prolifération de chondrocytes réguliers dans une substance fondamentale cartilagineuse | Lobules tumoraux totalement séparés par du tractus fibreux fait de substance fondamentale contenant des cellules isolées ou regroupées avec
des caractères cytologiques de malignité |
| Evolution | Si chondromatose généralisée (maladie
d’Ollier) >risque de transformation maligne |
Evolution locale lente, métastases tardives |
9-Tumeurs du tissu osseux :
Le diagnostic des tumeurs osseuses repose sur des données cliniques, radiologiques et histopathologiques.
A-Ostéome:
| Siége | crâne et os de la face |
| Macroscopie | masse impacte d’os |
| Microscopie | présence d’un tissu osseux mature bien différencié |
B–Ostéome otéoide :
| Siége | diaphyse des os longs |
| Clinique | douleurs |
| Microscopie | tissu conjonctif jeune richement vascularisé au sein duquel existent des travées osseuses |
C-Otéosarcome :
| Age | Tumeur de l’enfant et du jeune adulte |
| Siège | Métaphyse des os longs |
| Macroscopie | Tumeur blanchatre molle friable, détruit l’os et infiltre les parties molles |
| Microscopie | Aspect sarcomateux formant directement l’os. |
| Evolution | Pronostic sombre. |