Ayoub yaici

Tumeurs mésenchymateuses

1-Généralités :

Ce sont les tumeurs des tissus mous (tissu conjonctif commun et spécialisé).

Tumeurs benignes nom du tissu d’origine auquel on ajoute le suffixe ome (fibrome-lipome –angiome)
Tumeurs malignes nom du tissu d’origine auquel on ajoute le suffixe sarcome (liposarcome-angiosarcome-

fibrosarcome)

Tissus d’origine Tumeurs benignes Tumeurs malignes
Muscles striés Rhabdomyome Rhabdomyosarcome
Muscles lisses Leiomyome Leiomyosarcome
Tissu synovial Ténosynovite à cellules géantes Synovialosarcome
Tissu fibreux Fibrome/fibromatose Fibrosarcome
Tissu adipeux Lipome liposarcome

La classification des tumeurs conjonctives repose sur le type du tissu formé par la tumeur (différenciation) et sur la

cellule à partir de laquelle la tumeur est supposée naitre (histogenèse).

Chaque type tumoral est divisé en tumeurs bénignes et malignes, et pour certains types apparait une troisième catégorie: les tumeurs de malignité intermédiaire.

Les tumeurs conjonctives bénignes -Sont plus fréquentes, habituellement de petite taille, superficielles.

-Ne métastasent pas, mais peuvent récidiver localement si l’exérèse est incomplète.

-Classiquement: mitoses rares, absence de nécrose tumorale et d’atypies cyto-nucléaires.

Les tumeurs conjonctives

malignes :

-Elles sont rares (1 % des cancers).

-Si les cellules tumorales sont peu différenciées, il est parfois difficile d’en préciser la nature (utilité de l’IHC, de la biologie moléculaire, ME).

L’analyse histologique appréciera :

La morphologie des cellules tumorales (fusiformes, rondes)
L’existence d’une différenciation
L’importance et l’aspect de la vascularisation et du stroma
La présence de remaniements (nécrose, calcification, hémorragie…)

2-Les facteurs pronostiques :

Le type histologique
La taille de la tumeur
La localisation (superficielle ou profonde) de la tumeur
L’état des limites de la résection chirurgicale
Le grade histopronostique.

3-Le grade histopronostique :

Le grade histopronostique des sarcomes des tissus mous comporte trois grades de malignité et repose sur l’évaluation de trois paramètres:

le degré de différenciation tumorale
l’activité mitotique
la proportion de tissu tumoral nécrosé

4-Les tumeurs du tissu conjonctif commun :

A-Fibromes :

Généralités proliférations bénignes, d’évolution lente.
Histologie Constitués de fibroblastes associés à une grande quantité de fibres collagènes disposées en

faisceaux.

Siège n’importe où dans le tissu conjonctif commun, mais s’observent surtout dans la peau et les voies

aériennes supérieures (fosses nasales, rhinopharynx) où ils sont souvent très vascularisés

B-Fibrosarcomes :

Généralités Tumeur mésenchymateuse maligne, touche les sujets âgés de sexe masculin
Siège Ubiquitaire
Macroscopie Tumeur non encapsulée mais circonscrite, de consistance dure et de coloration blanchâtre.
Microscopie prolifération de cellules fusiformes agencée en longs faisceaux entrecroisés, de densité cellulaire

élevée avec atypies cyto-nucléaires et mitoses.

Evolution Récidives locales et métastases.

5-Tumeurs vasculaires :

A-Tumeurs vasculaires bénignes :

On décrit plusieurs types en fonction de leur origine : les hémangiomes se développent à partir des vaisseaux sanguins et les lymphangiomes à partir des vaisseaux lymphatiques.

Les hémangiomes :

————- Hémangiomes capillaires Hémangiomes caverneux
Siège peau et muqueuses Peau, muscle, foie.
Histologie prolifération de petits

vaisseaux

-Lacunes anastomosées contenant du sang.

-Séparées par des cloisons fibreuses bordées de Cellules endothéliales

Les lymphangiomes :

Siége Cou, plancher buccal
Histologie prolifération de vaisseaux lymphatiques contenant de la lymphe

*Les Angiomatoses : présence d’hémangiomes multiples, elle caractérise divers syndromes et maladies (Van Hippel, Lawford …).

B-Angiosarcomes : (Tumeur vasculaire maligne) :

Siège os, muscle, foie, rate, peau.
Macroscopie masse hémorragique friable avec remaniements kystiques
Histologie prolifération cellulaire maligne avec cavités vasculaires contenant des hématies.

C-Sarcome de Kaposi :

-Prolifération de cellules fusiformes « d’origine vasculaire ayant les caractéristiques des cellules endothéliales et des cellules musculaires lisses », creusée de fentes vasculaires séparées par du tissu collagène, parsemée de macrophages surchargés en hémosidérine.

-Tumeur habituellement unique et localisée dans le derme chez les sujets âgés.

-Une forme d’évolution rapide avec localisations multiples (cutanées et viscérales) est décrite en Afrique et chez les sidéens.

6-Tumeurs musculaires :

A- Les rhabdomyomes:

Tumeurs bénignes très rares, issues du muscle strié (Ex=rhabdomyome cardiaque)

B-Rhabdomyosarcomes:

Généralités Tumeur de l’adulte, siège au niveau des muscles des membres
Macroscopie tumeur volumineuse mal limitée, A la coupe : aspect fasciculé avec remaniements necrotico-

hemorragiques

Microscopie prolifération de cellules néoplasiques volumineuses à cytoplasme acidophile et noyaux

volumineux.

C-Léiomyomes :

Généralités Tumeurs musculaires lisses bénignes, bien différenciées, fréquentes.

-Extrêmement fréquents dans le corps utérin : les léiomyomes utérins, souvent multiples, parfois appelés à tort fibromes

Histologie Tumeur ronde, bien limitée, non infiltrante et sans atypies cytonucléaires, constituée de cellules

musculaires lisses et de collagène.

D-Léiomyosarcomes :

Généralités -Tumeurs musculaires lisses malignes. Surviennent électivement chez l’adulte, au niveau de la peau et des viscères creux, dont l’utérus

-rares et de mauvais pronostic

Histologie infiltre la paroi, et comporte des atypies cytonucléaires et de la nécrose le plus souvent.

7-Tumeurs adipeuses :

—————– Lipomes Liposarcomes
Généralités Tumeurs bénignes, fréquentes,

s’observent surtout après 45 ans.

Tumeurs mésenchymateuses malignes
Siége Superficiels, siègent dans les tissus

mous et sous la peau.

les membres, retro péritoine, tissu cutané.
Macroscopie tumeur homogène, flasque, jaunâtre aspect multi-nodulaire; blanc jaunâtre de consistance

molle

Microscopie constitué d’adipocytes, ressemble à

du tissu adipeux mature.

plusieurs variétés histologiques:

Liposarcome myxoide, pléomorphe ou bien différencié

8-Tumeurs cartilagineuses :

——————- Les chondromes Les chondrosarcomes
Siége os longs Tumeur de l’adulte, siège dans le tronc (bassin,

omoplate, sternum) et les os longs.

Macroscopie Tumeur nodulaire ou polylobée de couleur

blanc-nacrée.

tumeur de grande taille mal limitée d’aspect

hétérogène

Microscopie Prolifération de chondrocytes réguliers dans une substance fondamentale cartilagineuse Lobules tumoraux totalement séparés par du tractus fibreux fait de substance fondamentale contenant des cellules isolées ou regroupées avec

des caractères cytologiques de malignité

Evolution Si chondromatose généralisée (maladie

d’Ollier) >risque de transformation maligne

Evolution locale lente, métastases tardives

9-Tumeurs du tissu osseux :

Le diagnostic des tumeurs osseuses repose sur des données cliniques, radiologiques et histopathologiques.

A-Ostéome:

Siége crâne et os de la face
Macroscopie masse impacte d’os
Microscopie présence d’un tissu osseux mature bien différencié

B–Ostéome otéoide :

Siége diaphyse des os longs
Clinique douleurs
Microscopie tissu conjonctif jeune richement vascularisé au sein duquel existent des travées osseuses

C-Otéosarcome :

Age Tumeur de l’enfant et du jeune adulte
Siège Métaphyse des os longs
Macroscopie Tumeur blanchatre molle friable, détruit l’os et infiltre les parties molles
Microscopie Aspect sarcomateux formant directement l’os.
Evolution Pronostic sombre.