Les tumeurs spéciales
Introduction :
Les tumeurs spéciales regroupent :
Les tumeurs du système mélanogène: bénignes: Naevus, ou malignes: Mélanome. Les Lymphomes B, T & le lymphome de Hodgkin.
Les tumeurs embryonnaires: les tumeurs du blastème et les tumeurs germinales.
1-Les tumeurs du SNC & du SNP :
Notion de bénignité et de malignité différentes des autres organes (les tumeurs malignes n’entrainent pas de métastases …)
Rappels :
-Le tube neural se forme au niveau du neurectoderme à partir de la gouttière neurale, en migrant il laisse un revêtement épendymaire qui donnera l’épendyme.
-Le tissu nerveux est constitué de: Neurones, de névroglie (tissu de soutien nourricier: Astrocytes, oligodendrocytes, Ependymocytes) et des enveloppes méningées (Dure mère, arachnoïde et pie-mère).
Classifications des tumeurs du SNC :
- Classification de l’OMS fondée sur les caractères morphologiques, récemment actualisée (biologie moléculaire).
- Grading de KERNOHAN pour les tumeurs gliales, prend en considération: La nécrose/ La prolifération endothélio vasculaire/ La densité cellulaire.
Tumeurs nerveuses périphériques :
–Les schwannomes (ou neurinomes): proliférations tumorales bénignes des cellules de Schwann de la gaine des nerfs.
–Les neurofibromes: proliférations de cellules conjonctives fibroblastiques qui dissocient une structure nerveuse.
Ils peuvent être sporadiques isolés, ou multiples, compliquant une maladie de Recklinghausen (neurofibromatose de type I).
–Les tumeurs malignes sont les schwannomes malins ou « tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques».
-Les Neuroblastomes périphériques:
| Généralités | -tumeurs solides les plus fréquentes de l’enfant, âge moyen : 2 et 3 ans.
-sécrétent des catécholamines. |
| siège | Dérivées de cellules de la crête neurale, situées soit dans les ganglions sympathiques soit dans la |
| Microscopie | prolifération de petites cellules rondes appelées neuroblastes, dont la différenciation est variable. |
| Pronostic | Evolution spontanée habituellement agressive et très rapide avec extension métastatique et décès.
Un phénomène de maturation est parfois observé, spontanément ou surtout sous l’effet du traitement chimiothérapique. Le pronostic dépend de l’âge (plus favorable avant 18 mois), du stade, du statut de l’oncogène NMyc(plus favorable s’il n’est pas amplifié), et de critères histopronostiques(différenciation, taux de mitoses et de caryorrhexis). |
2-Les tumeurs embryonnaires :
Proliférations néoplasiques développées à partir des cellules embryonnaires. 2 catégories: Tumeurs du Blastème et celles germinales.
-Fréquentes chez l’enfant < 5 ans, rare chez l’adulte.
-Dépistage précoce: anomalies chromosomiques, oncogènes.
I/Les Tumeurs du blastème:
| Tumeurs | Spécificités |
| Nephroblastome: « | Mutation du gène WT1 (gène suppresseur de tumeur). |
| Neuroblastome: | Enfant <5 ans, rosettes de « Homer Wright »
Dosage des catécholamines (VMA). |
| Rétinoblastome: | Enfant < 18mois, souvent bilatérale
peut être sporadique ou héréditaire, dans ce dernier cas, elle en rapport avec une mutation familiale d’un des allèles du gène Rb et l’atteinte est souvent bilatérales. Il s’agit d’une tumeur à petites cellules rondes et bleues de type neuroectodermique qui se développe au niveau de la rétine. Traitement : énucléation du globe oculaire, associée à la chimiothérapie ou radiothérapie selon le bilan d’extension. |
| Hépatoblastome: | Rare, enfant de 3 ans, Nné. |
| Médulloblastome: | Enfant, cervelet. |
| Sarcome
embryonnaire: |
rare. |
| Pneumoblastome: | exceptionnel. |
II- Les tumeurs germinales :
Siége : organe de la ligne médiane : gonades (95% des Kc du testicule et 7% des cancers de l’ovaire), extra gonades (mediastin, epiploon, retroperitoine)
| Tératome mature: | Touche surtout l’ovaire, peut etre :
-Solide. -kystique: -simple: kyste dermoïde -complexe: plusieurs tissus. |
| Tératome immature: | Ex d’un Dysgerminome: le Séminome.
-40% des T germinales (bilatérale 2%). -20-50 ans. -plus fréquent dans le testicule. -cell germinales monomorphes, riches en glycogène PAS +. |
| Autres Tumeurs germinales: | -Carcinome embryonnaire
-Tm du sac vitellin -Choriocarcinome. |
3-Les tumeurs mélanocytaires :
-Les tumeurs bénignes sont des naevus. Les tumeurs malignes sont des mélanomes.
-Un naevus peut se transformer en mélanome: il devient inflammatoire (mélanome à stroma lymphocyaitre).Mais la plupart des mélanomes ne sont pas précédés de naevus.
-Les mélanomes sont principalement cutanés, mais des localisations au niveau de muqueuses exposées aux UV sont possibles (conjonctive, muqueuse nasale).
-Le pronostic des tumeurs cutanées dépend de la profondeur de l’infiltration tumorale (mesurée en centièmes de mm) et de l’atteinte métastatique ganglionnaire régionale.
-Rarement, une métastase ganglionnaire révèle un mélanome.
I/ Tumeurs Bénignes :
1/Naevus de jonction: cellules en thèques + pigment mélanique 2/Naevus intra dermique
3/Naevus mixte
4/Naevus de Spitz: adolescent, lésion bénigne.
-Cellules mélaniques riches en anomalies cyto-nucléaires ±pigment.
4-Les lymphomes :
•Tumeurs malignes qui se développent principalement dans les ganglions lymphatiques, parfois dans des viscères (lymphomes du tube digestif, pulmonaires…).
•A partir d’un ou de plusieurs ganglions, la maladie peut diffuser, au foie, à la rate, et à la moelle hématopoïétique (biopsie ostéo-médullaire).
•La survenue de certains lymphomes est favorisée par l’immunodépression (greffés, sidéens) et l’infection par le virus Epstein-Barr.
•deux grands types :
I/ Le Lymphome de Hodgkin:
| Définition | Néoplasie Lymphoïde maligne constituée d’une minorité de cellules tumorales mononuclées de Hodgkin et multi-nucléées de Reed Sternberg disposées sur un fond granulomateux non néoplasique (PNE, PNN, histiocytes, plasmocytes, fibroblastes).
On peut retrouver un Lymphome Hodgkinien classique ou nodulaire (à prédominance lymphocytaire). |
| Siège: | Ganglions : cervical surtout, médiastinal, puis axillaire et para-aortique. |
| Clinique: | ADP, Fièvre, Amaigrissement |
| Age: | 2 pics: 15-34 ans et >50 ans. |
| Etiologie: | EBV incriminé. |
| Macroscopie : | Ganglions de grande taille, aspect plein blanchâtre en chaire de poisson. |
| Microscopie | Architecture ganglionnaire effacée, remplacée par un nombre variable de cell de Reed Sternberg et de Hodgkin sur un fond granulomateux polymorphe.
Cell de Reed Sternberg: grandes avec 2 noyaux disposés en « miroir », chacun muni d’un nucléole proéminent éosinophile, cytoplasme abondant. Cell de Hodgkin: mononuclées à noyau atypique multilobé fortement nucléolé. Cell lacunaires: dans la forme scléro-nodulaire, cytoplasme pâle rétracté, noyau polylobé nucléolé, groupées en amas. Cell momifiées: cell de Reed Sternberg ou de Hodgkin en apoptose (noyaux hyper chromatiques, cytoplasme éosinophile dense). |
| Architecture | 4 types de Lymphome de Hodgkin:
1/Forme scléro nodulaire: 60%-70% des cas. 2/Forme à cellularité mixte: 20%-25%. 3/Forme riche en lymphocytes: 5%. 4/Forme avec déplétion lymphocytaire: <5%. |
| IMMUNOHISTOCHIMIE | CD15, CD30 |
| Immuno phénotype : | Le même pour tous les sous types CD15 +, CD30 +, |
II/ Lymphomes non Hodgkiniens :
Proliférations lymphoïdes caractérisées par une infiltration ganglionnaire ou extra ganglionnaire par des cellules lymphoïdes malignes et monoclonales issues soit de la lignée B (85%) soit de la lignée T.
-Ces lymphomes sont définies par:
>la taille des cellules.
>le phénotype B ou T
>la morphologie
>l’architecture nodulaire ou diffuse
>la présentation clinique ganglionnaire ou extra ganglionnaire
>l’anomalie génétique
>la cellule d’origine si possible
-Selon la classification de l’OMS 2008 plusieurs entités anatomo cliniques ont été déterminées.
| A/Les lymphomes B matures CD20+: | 1/Les lymphomes à petites cellules B:
-sujet âgé. -évolution indolente (plusieurs années).Évoluent vers un lymphome à grandes cellules. -Les entités les plus fréquentes : Lymphomes lymphocytique, folliculaire+++, à cellule en manteau, lymphome de la zone marginale, Myélome/Plasmocytome. 2/Les lymphomes à grandes cellules B: adulte jeune, agressifs. -les lymphomes diffus à grandes cellules B touchent l’adulte jeune, le sujet âgé et même l’enfant, ils peuvent être primitifs ou développés sur un Lymphome à petites cellules, ils sont agressifs. 3/Le lymphome de Burkitt : Touche la mâchoire et l’abdomen. Touche surtout l’enfant, peut se voir chez l’adulte Associé à l’EBV dans 90% des cas. Constitue une urgence thérapeutique. |
| B/Les lymphomes B
précurseurs CD79a+: |
Lymphome à LT, touche la MO, les ganglions, … |
| C/Les lymphomes à cellules T CD3+: | 1/Les lymphomes T précurseurs:
Lymphome à LT, touche l’adolescent, l’adulte jeune, H>F 2/Les lymphomes T matures: -Ganglionnaires: *Lymphome T angio-immunoblastique *Lymphome T périphérique *Lymphome à grandes cellules anaplasique (T ou Nul) -Extra ganglionnaires: *Mycosis Fongoïde. *Syndrome de Sézary. |