Tumeurs mésenchymateuses

I- Généralités:

1- terminologie : 

• • • Le terme de tumeurs mésenchymateuses est synonyme de  tumeurs des tissus mous (tissu conjonctif commun et  spécialisé).
    • les tumeurs bénignes = préciser le nom du tissu d‘origine  auquel on ajoute le suffixe (ome) : fibrome, lipome, ostéome….
    • les tumeurs malignes = le nom du tissu d’origine est suivi du suffixe ( sarcome ) : liposarcome, angiosarcome, osteosarcome…

2- Incidence :

• • * Tumeurs mésenchymateuses bénignes:  Elles sont de loin les plus fréquentes, les principaux types rencontrés sont les lipomes ( > 48 %), les tumeurs vasculaires (> 13% )... 
  • * Tumeurs mésenchymateuses malignes :  Elles sont plus rares, représentent 1% des tumeurs de l‘adulte et 15% de ceux de l‘enfant. 

3– causes et facteurs favorisants: 

• • Irradiation (Radiothérapie externe) 
  • Lymphodème chronique (angiosarcome ++) 
  • Infection par le VIH (sarcome de Kaposi ++)
  • Maladies génétiques: neurofibromatose type 1 → schwannome malin.

4- classification:

• • * Classification histogénétique : basée sur le tissu d‘origine. 
  • * Classification histopronostique des sarcomes ( système de grading FNCLCC) basée sur : 
    • – la différenciation tumorale
    • – l‘index mitotique
    • – la nécrose tumorale

 

 

 

II- Les tumeurs du tissu conjonctif commun:

1- les fibromes: 

• • Ce sont des proliférations bénignes de fibroblastes accompagnées  d’une production de fibres de collagène
  • Siège ubiquitaire (peau, fosses nasales, pharynx...)

-Ex: molluscum pendulum ou fibrome mou qui est une petite tumeur bénigne cutanée (cou, thorax). 

2– les tumeurs fibroblastiques de malignité locale: 

• • Ce sont des proliférations de fibroblastes, histologiquement bénignes  mais mal limitées, elles envahissent les tissus voisins, peuvent  récidiver et ne donnent jamais de métastases. 
  •  Elles nécessitent une exérèse chirurgicale large.

-Ex: fibrome desmoide de la paroi abdominale

 

3- Fibrosarcome

-Tumeur mésenchymateuse maligne de siège ubiquitaire qui touche les sujets âgés de sexe masculin le plus souvent. 

• • Macroscopie: tumeur non encapsulée mais circonscrite, de consistance dure et de coloration blanchâtre. 
  • Microscopie: c‘est une prolifération de cellules fusiformes agencées en longs faisceaux entrecroisés. la densité cellulaire est importante avec atypies nucléaires et mitoses. 

-Évolution:

• • récidives locales
  •   métastases vers le poumon par voie sanguine.

 

III– Tumeurs mésenchymateuses spéciales :

IlI–1– Les tumeurs vasculaires:

1– les tumeurs vasculaires bénignes:

-On décrit plusieurs types en fonction de leur origine: 

• • – hemangiomes se développant à partir des vaisseaux sanguins
  • – Lymphangiomes se développant à partir des vaisseaux lymphatiques.

1.1- les hémangiomes:

*Hemangiomes capillaires:  siège essentiellement au niveau: peau et muqueuses , Histologie: prolifération de petits capillaires.

*Hémangiomes caverneux: -siège: peau, muscle, foie... ;  Histologie: lacunes anastomosées contenant du sang, séparées par des cloisons fibreuses bordées par des cellules endothéliales

 

1.2- les lymphangiomes:

• • Siège: cou, plancher de la bouche.
  • Histologie: proliférations de vaisseaux lymphatiques contenant de la lymphe. 

1.3-les angiomes multiples et angiomatoses:

• • Ex: Angiomatose diffuse héréditaire de Rendu Osler: angiomes multiples (peau, muqueuses et viscères)

 

2– les angiosarcomes:

-Tumeurs vasculaires malignes

• • Siège :os, muscle, foie, rate, peau. 
  • Macroscopie: masses hémorragiques friables avec des remaniements kystiques. 
  • Microscopie: prolifération cellulaire maligne avec des cavités vasculaires contenant souvent des hématies.

 

3–sarcome de kaposi:

-tumeur vasculaire maligne.

• • Aspect histologique : prolifération de cellules fusiformes avec des lacunes sanguines et des sidérophages
  • . Il existe 02 formes:
    • *forme non endémique: tumeur unique dermique, du sujet âgé, d‘évolution lente.
    • *forme endémique africaine: Tumeurs multiples cutanéo-muqueuses et viscérales. Touche le sujet jeune en rapport avec l‘infection VIH. Forme agressive, évolution rapide.

 

III-2 Les tumeurs musculaires: 

1- les rhabdomyomes: 

• • Tumeurs bénignes très rares, issues du muscle strié. Exemple:  rhabdomyome cardiaque.

2-les rhabdomyosarcomes: 

• • Tumeurs du sujet âgé 
  • Siège au niveau des muscles des membres 
  • Macroscopie: tumeur volumineuse, mal limitée; à la coupe aspect fasciculé avec des remaniements nécrotico–hémorragiques. 
  • Histologie: prolifération de cellules néoplasiques volumineuses, à  cytoplasme acidophile, aux noyaux volumineux.
  • La mise en évidence de myofibrilles permet le diagnostic 

 

3– les leiomyomes:

-Tumeurs bénignes qui se développent à partir des cellules musculaires lisses.

• • Siège: myomètre, paroi digestive, paroi des vaisseaux Ex: léiomyome utérin
  • Macro: formation nodulaire, bien limitée, énucléable
  • Histo: prolifération de cellules musculaires lisses, disposées en longs faisceaux.

 

4- leiomyosarcome: 

-c‘est une tumeur maligne développée à partir du muscle lisse:

• • –musculeuse des parois digestives (estomac, grêle...)
  • –du muscle de l‘utérus. 

-Histologie: les cellules tumorales ressemblent aux fibres musculaires lisses avec des noyaux pléomorphes et des mitoses.

 

III–3 Tumeurs adipeuses: 

1-Les lipomes : Ce sont des tumeurs mésenchymateuses bénignes les plus fréquentes, de siège superficiel, s‘observent surtout après 45 ans. Ils sont constitués d‘adipocytes matures.

2–Les liposarcomes: Tumeurs mésenchymateuses malignes

• • Siège: les membres, rétro–péritoine, tissu cutané.
  • Macro: aspect évocateur: multi nodulaire, blanc jaunâtre, de consistance molle.
  • Micro: on distingue plusieurs variétés histologiques : 
    • liposarcome myxoide (Le liposarcome myxoide est de meilleur pronostic.)
    • liposarcome pléomorphe 
    • liposarcome bien différencié

 

III–4 Les tumeurs du tissu cartilagineux 

1–chondrome :

• • siège : les os longs;  chondromatose généralisée ( maladie d‘ollier risque de transformation maligne ) 
  • Macroscopie: tumeur nodulaire ou polylobée, bien limitée de couleur blanc nacrée
  • Microscopie : prolifération de chondrocytes réguliers dans une substance fondamentale cartilagineuse.

 

2-chondrosarcome: 

• • Age: Tumeur de l’adulte 
  • Siège: tronc (bassin, omoplate, sternum), os longs. 
  • Macro: tumeur de grande taille, mal limitée, d‘aspect hétérogène avec des zones chondroides bleutées, des zones nécrotico hémorragiques et kystiques, des zones blanchâtres fermes et des zones mucoides.
  • Micro: le tissu tumoral est composé de lobules complètement  séparés par des tractus fibreux, fait d’une substance fondamentale, dans laquelle sont disposées des cellules isolées ou regroupées par 2 ou + par logette. Ces cellules ont des caractères cytologiques de malignité.
  • Évolution: elle est en général lente et locale; les métastases sontrares; le traitement est chirurgical.

 

III–5 Les tumeurs du tissu osseux 

• • Le diagnostic des tumeurs osseuses repose sur des données  cliniques, radiologiques et histopathologiques

1–ostéome :

• •  siège : crâne et os de la face
  •  macroscopie : masse compacte d‘os
  •  microscopie : présence d‘un tissu osseux mature, bien différencié.

2-ostéome ostéoide :

• • siège : diaphyse des os longs
  • clinique : douleur constante à prédominance nocturne.
  •  microscopie : présence d‘un tissu conjonctif jeune, richement vascularisé au sein duquel existe des travées osseuses matures.

 

3– ostéosarcome

• • – âge: tumeur de l’enfant et de l’adolescent
  • – siège: métaphyse des os longs (fémur 50%)
  • –Macro: tumeur blanchâtre, molle friable qui détruit l’os,  infiltre les parties molles; il produit de l’os néoformé à distribution très irrégulière, il présente des foyers de nécrose et d’hémorragie
  • – Micro: aspect sarcomateux formant directement de l’os
  • – Pronostic: sombre, métastases pulmonaires précoces.