H.Mouterfi

TUMEURS NON EPITHELIALES (2)

TUMEURS DU SYSTEME NERVEUX

I.Du système nerveux périphérique :

                                 1-schwannome (neurinome)                                                                                                                           2-neurofibrome

= Prolifération le plus souvent bénigne des cellules de Schwann,

siège : ubiquitaire surtout sur le nerf acoustique

Prolifération des cellules conjonctives péri nerveuses de type fibroblastique .

Il peut être isolé, sporadique ou multiple.

Macro Nodule plein ferme encapsulé -nodules sous cutanés visibles des nerfs périphériques

-augmentent de façon diffuse le volume du nerf

-compression médullaire (localisations des racines intrarachidiennes des nerfs)

Micro 2 types :

A d’Antoni : cellulaire fait de cellules fusiformes disposées en tourbillons et palissades

B d’Antoni : peu cellulaire, lâche et vacuolisé

-prolifération bénigne lâche de cellules fusiformes + fibres de collagènes

-la transformation maligne est rare (s’observe surtout dans le cadre de la

neurofibromatose)

≥ les 2 peuvent être rencontrés au cours de la maladie de Recklinghausen (neurofibromatose de type I)

3-neuroblastome péripherique

Frq  La tumeur solide la plus fréquente chez l’enfant (à âge moyen entre 2-3ans)

Biologie Sécrète les catécholamines

Siege Dérive des cellules de la crête neurale, située au niveau des ganglions sympathique (pré rachidiens, thoraciques ou pré sacrés) ou la médullosurrénale Micro Prolifération de petites cellules rondes = neuroblastes , dont la différenciation est variable en formant des rosettes à centre neurofibrillaire.

 Diagnostic Dosage urinaire des métabolites des catécholamines (VMA)

Pronostic

-Evolution agressive très rapide + métastases viscérale et osseuse (face et crane) + décès

-mais parfois on observe un phénomène de maturation (différenciation vers un tissu mature spontanément ou sous l’effet du traitement chimiothérapique.

-le pronostic dépend de : l’âge (plus favorable avant 18 mois), du stade, du statut de l’oncogène Nmyc (plus favorable s’il n’est pas amplifié) et de critères histopronostiques (différenciation, taux de mitoses, caryorrhexis)

 

4-tumeur neuroectodermique périphérique (sarcome d’Ewing)

5-ganglioneurome : T. Bénigne comportant des cellules ganglionnaires + fibres nerveuses

II.Du système nerveux central :

Origine Tumeur primitive développée à partir des cellules du tissu nerveux central (cellules gliales, méningées, arachnoïdiennes, neurones et leurs précurseurs)

Evolution Variable

Gravité Due à leur localisation (compression de structures vitales, paralysie, cécité…)

Classification anatomo-clinique :

Classification Siege Age Grade de malignité
Astrocytome Hémisphères cérébraux, Adulte Faible à élevé
cervelet enfant Faible
Oligodendrogliome Hémisphères cérébraux Adulte Faible à élevé
Glioblastome Hémisphères cérébraux Adulte Elevé
Méningiome Méninges Adulte Faible
Ependymome 4 eme ventricule Adulte Elevé
moelle enfant Faible
Médulloblastome Cervelet Enfant Elevé

Les types :

1-les tumeurs extra parenchymateuses = méningiomes

Origine Les méninges Siege L’espace sous dural Age Adulte
Nature Souvent bénignes, rarement malignes Evolution Compression lente du cerveau
Micro Prolifération cellulaire d’aspect tourbillonnant contenant des enroulements cellulaires et parsemée de psammomes

2-les tumeurs intra parenchymateuses = gliomes :

Origine Tissu glial de soutient (astrocytes, oligodendrocytes) ou éléments péri ou intraventriculaires (épendyme, plexus choroïde)
Evolution Très variable :

→tumeur bien limitée + comportement bénin : curable par exérèse ou traitement localisé

→tumeur mal limitée + infiltrant : évolue progressivement sur plusieurs années avec récidive

→tumeur maligne agressive : croissance rapide + mortelle (glioblastome)

Types Les astrocytomes (bénigne) Les glioblastomes (maligne)
Ast.cérébelleux Ast.cérébraux
Age Enfant Adulte (30-50) ans Adulte (30-50) ans
Macro Kystique Solides Solide remaniée par la nécrose
Histo Astrocytes ‘’pilocytiques’’ Peu cellulaire faite d’astrocytes néoplasiques sans nécrose ou

prolifération endothéliale vasculaire

Astrocytes malins (anysocaryose) avec nécrose et prolifération endothéliale vasculaire

3-le médulloblastome :

Siege Cervelet Age Enfant (5-10) ans rarement l’adolescent Nature Hautement maligne + radiosensible
Micro Nappe diffuse de petites cellules basophiles avec différenciation neuroide

4-les tumeurs blastémateuses (neuro-ectodermiques) = PNET = neuroblasteme (hémisphérique) + médulloblastome (cérébelleux) : peuvent être observés chez l’enfant

TUMEURS GERMINALES = DYSEMBRYOMES

Origine :Les cellules germinales primordiales

(cellules totipotentes capables de donner naissance à tous les types de tissus intra et extra embryonnaire)

Siege :-gonadique (les + fréquents)

-extragonadique : le trajet de migration des cellules germinales lors de l’embryogenèse le long de l’axe médian du corps : la base du crane (surtout la région épiphysaire) ; le médiastin antérieur ; retro péritoine ; la région sacro-coccygienne ou au niveau des viscères

Frq :

-Rares ; chez l’homme : les germinales malignes =plus de 95% des tumeurs testiculaires mais 1% des tumeurs malignes, chez la femme sont plus rares

-les tumeurs germinales bénignes (tératomes matures) sont beaucoup plus fréquentes chez la femme dans l’ovaire

Age . Patients jeunes Nature Bénigne ou maligne

CliniqueDétectée et suivie par des marqueurs sériques Trt Curable même au stade métastasique

Histo

→constitué de tissus rappelant les di érents stades du développement embryonnaire jusqu’au tissu adulte

→Di érenciation morphologique variable :

-les séminomes : nappe à cellules ressemblant à des gonocytes primordiaux

-carcinomes embryonnaires et tératomes (dérivés de structures embryonnaires)

-choriocarcinome et tumeur vitelline (dérivés de structures extra-embryonnaires)

Types

Selon la présence d’un ou de plusieurs tissus             Selon le caractère embryonnaire ou adulte des tissus qui les composent

Mono tissulaire (simple) ou pluritissulaire (complexe)           -immatures (simples ou complexes) → malignes

                                                                                                              – matures (simples ou complexes) →bénignes

1-Selon la clinique :

1-tumeur testiculaire :

Type Frq Les séminomes Les non séminomateuses
50% , un pic vers 30 ans 50%, un pic à 20 ans entraine souvent une élévation de marqueurs sériques

(alpha-foeto-protéine →t. vitellines, Beta-HCG →choriocarcinome)

Trt Chirurgie + radiothérapie Poly chimiothérapie

2-tumeur ovarienne :                                                                                                                           3-tumeur extra gonadique :

-souvent bénigne : kystes dermoides (kyste emplis de sébum, poils et cheveux)                              -toutes les variétés peuvent être extra gonadiques                          / tératomes matures plus complexes                                                                                                       -les séminomes sont plus fréquentes dans l’épiphyse

-les tératomes + frq dans le rétro péritoine et le médiastin

2-Selon l’histopathologie :

1-séminomes :

Appellations Dans l’ovaire : dysgerminome, intracérébral : germinome
= Présente une grande similitude morphologique avec les gonies (spermatogonie et ovogonie)
Macro Tumeur solide, bien limitée, blanc-beige
Micro Cellules : rondes monomorphes + cytoplasme clair ou éosinophile +noyau central et nucléole

+stroma lymphocytaire (LT) + histiocytaire

Diagnostic IHC : expriment la phosphatase alcaline placentaire (PLAP) et le KIT (marqueurs des gonocytes primordiaux)

2-carcinome embryonnaire :

Des massifs de cellules embryonnaires à un stade très peu différencié

3-tératomes :

Tumeurs germinales avec une différenciation somatique reproduisant des tissus dérivés des 3 feuillets (ectoderme, endoderme et mésoderme)

a- tératomes matures = bénignes                                                                                                   

-siège : les + fréquentes de l’ovaire (95% des tumeurs germinales ovariennes) = ‘’kyste dermoide’’

const : entièrement des tissus matures adultes

– types : →simples : kyste épidermique, kyste enteroide

→complexes : plusieurs formations tissulaires mésenchymateuses et épithéliales associées

  b-tératomes immatures = malignes

-const :

tissus immatures incomplètement différenciés ressemblant à des tissus embryonnaires (surtout des structures neuroépithéliales et gliales )

Exemples :

– le tératome kystique bénin de l’ovaire = kyste desmoide de l’ovaire                                – tératome malin du testicule et de l’ovaire

Terrain Plus fréquent chez la femme jeune Nature Dysembryomes pluritissulaires immatures, hautement malins

avec dissémination rapide (poumon)

Evolution Apres une longue durée d’évolution, on peut observer une transformation maligne Age Enfant et adulte jeune (20-35 ans)
Nature Dysembryome pluritissulaire mature à composante ectodermique prédominante Histo Tissus embryonnaires neuroectodermiques, mésodermiques et

endodermiques

Macro -poche kystique unique :

parfois volumineuse, emplie d’une substance jaune trepateuse renfermant des poils

parfois fine avec zone épaissie (pole) renfermant des poils et parfois des dents

Trt Répond bien à la chimiothérapie
Micro Revêtement de type cutané avec annexes pilosébacées et mélange variable de divers

tissus matures (cartilage, muscle, vaisseaux …)

Rq Le ‘’goitre ovarien’’ = tératome mature simplifié

4-tumeur vitelline : (maligne)

Structure : –Présente la morphologie du sinus endodermique (ou sac vitellin)

Diagnostic : -le marqueur : alpha-foeto-protéine dans le sérum/coupe histologique (IHC)

corps de Schiller Duval

5-choriocarcinome : (rare)

Nature Macro Histo Terrain
Tumeur germinale hautement maligne avec différenciation trophoblastique Tumeur solide

très hémorragique

Il reproduit la structure du placenta avec des cellules cytotrophoblastique et syncytiotrophoblastique secretant la bêta-

HCG (dans le sérum + coupe histologique)

Il complique des fois certaines grossesses anormales

6-tumeur germinale complexe :

Frq : assez fréquente (40% des cas)

Macro : hétérogène, histo : mélange de différents types histologiques (ex : tératome immature + tumeur vitelline)

7-le kyste épidermique cutané (kyste sébacé) :

Nature

dysembryome mono tissulaire mature (bénin) très frq

Histo

-cavité kystique remplie de kératine et bordée d’un épithélium malpighien aplati siégeant dans le derme et l’hypoderme parfois réaction inflammatoire à corps étranger autour des lamelles de kératine (après traumatisme)

TUMEURS DE BLASTEME

Tumeur hautement maligne constituée de cellules immatures semblables à celles de l’ébauche embryonnaire d’un tissu ou organe (Age Enfance ++++)

Histo

Reproduisent l’aspect du blastème et associent :

zones blastémateuses indifférenciées = nappes de petites cellules rondes et bleues

zones blastémateuses différenciées : la différenciation varie selon le blastème (épithéliale →tubes rénaux primitifs dans le néphroblastome, neuronale→ dans le neuroblastome, mésenchymateuse → di érenciation musculaire dans certains néphroblastomes ou médulloblastomes)

Pronostic

-Evolution rapide

-il dépend de l’âge et du stade de la maladie

-elles sont capables de devenir ‘’matures’’ spontanément ou surtout sous l’effet d’une chimiothérapie.

Exemples :

                                                                                                                                      1- Rétinoblastome :

Types Sporadique ou héréditaire
Héréditaire Mutation d’un des allèles Rb et l’atteinte souvent bilatérale
Micro Petites cellules rondes bleues qui se développent au niveau de la rétine
Traitement Enucléation du globe oculaire + chimiothérapie ou radiothérapie selon le bilan d’extension
2- néphroblastome = T de Wilms
Fréquence La 2 eme tumeur solide la plus fréquente de l’enfant après les tumeurs neuroblastiques périphériques
Age nourrisson / enfant, l’âge moyen 3 ans
Clinique Volumineuse tumeur lombaire
Macro Taille variable, d’aspect encéphaloide, remaniements NH !
Micro Prolifération de cellules de petite taille, immature associée à des structures épithéliales (tubules et

néphrons immatures) et mésenchymateuses (musculaires)

Trt Néphrectomie après chimiothérapie Pronostic Métastases pulmonaires +++

TUMEURS MELANIQUES

1-Nævus naevocellulaire (bénigne) :

= Hamartomes (lésions dysplasiques bénignes)
Siege Mélanocytes dans le derme et/ou épiderme
Age ++ enfance et l’adolescence
Micro Cellules rondes ou fusiformes, groupées en amas (en thèques) ou en nappe = cellules neaviques qui sont proches des cellules mélaniques par leurs caractéristiques

ultra structurales (cytoplasme éosinophile peu abondant ; +/- chargé de pigment mélanique), fonctionnelles ≥IHC (AC anti protéine S100)

Classification Clinique congénitaux ou acquis (les acquis sont + frq)
Histologique
Nævi jonctionnels Naevi intradermiques Naevi composés ou mixtes
Avant la puberté Plus fréquents chez l’adulte
Thèques de mélanocytes dans la

couche basale de l’épiderme

Thèques de mélanocytes dans le

derme superficiel et non l’épiderme

Passage d’un nævus jonctionnel à un nævus intradermique

2-mélanome juvénile :

Lésion bénigne dont l’aspect histologique est malin qui Apparait et grossit rapidement chez l’enfant

3-Mélanome malin

Siege La peau (sur un nævus préexistant ou une peau saine), rarement les muqueuses (l’anus, l’œsophage, les fosses nasales) ; la choroïde oculaire ou les structures

cérébro-méningées

Age Frq après 45 ans, exceptionnelle avant la puberté
F.de risque race blanche +++, exposition solaire et phototype clair, Xérodermapigmentosum
Macro Plusieurs types, le plus souvent une tumeur (nodule, tache) de coloration noirâtre souvent hétérogène due à la synthèse de la mélanine à contours irréguliers

parfois ulcération.

Micro -prolifération active des mélanocytes à l’intérieur de l’épiderme

-Des cellules à aspect pléomorphe (taille et forme variable pseudo épithéliale et/ou sarcomatoide)

-le pigment mélanique est inconstant ≥ il existe (rarement des mélanomes achromiques = sans pigment mélanique)

Diagnostic nécessité des fois à l’IHC pour prouver la nature mélanocytaire de la prolifération.
Pronostic hautement agressif, mortalité élevée, métastase frq : lymphophiles (les ganglionnaires en 1er) →puis sanguine →viscérale, hépatique, pulmonaire et cérébrale

≥le pronostic dépend de la taille de la tumeur et de son extension en profondeur (dans le derme et l’hypoderme) (on mesure l’épaisseur en mm grâce à un oculaire

micrométrique gradué = indice de Breslow)

Conception du cours : B.I (Just Ikram)

Source : Diapo Pr.Chaher +Livre d’anatomie pathologique générale (livre vert)

Réorganisation : H.Mouterfi

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