TUMEURS NON EPITHELIALES (2)
TUMEURS DU SYSTEME NERVEUX
I.Du système nerveux périphérique :
1-schwannome (neurinome) 2-neurofibrome
| = | Prolifération le plus souvent bénigne des cellules de Schwann,
siège : ubiquitaire surtout sur le nerf acoustique |
Prolifération des cellules conjonctives péri nerveuses de type fibroblastique .
Il peut être isolé, sporadique ou multiple. |
| Macro | Nodule plein ferme encapsulé | -nodules sous cutanés visibles des nerfs périphériques
-augmentent de façon diffuse le volume du nerf -compression médullaire (localisations des racines intrarachidiennes des nerfs) |
| Micro | 2 types :
–A d’Antoni : cellulaire fait de cellules fusiformes disposées en tourbillons et palissades –B d’Antoni : peu cellulaire, lâche et vacuolisé |
-prolifération bénigne lâche de cellules fusiformes + fibres de collagènes
-la transformation maligne est rare (s’observe surtout dans le cadre de la neurofibromatose) |
| ≥ les 2 peuvent être rencontrés au cours de la maladie de Recklinghausen (neurofibromatose de type I) | ||
3-neuroblastome péripherique
Frq La tumeur solide la plus fréquente chez l’enfant (à âge moyen entre 2-3ans)
Biologie Sécrète les catécholamines
Siege Dérive des cellules de la crête neurale, située au niveau des ganglions sympathique (pré rachidiens, thoraciques ou pré sacrés) ou la médullosurrénale Micro Prolifération de petites cellules rondes = neuroblastes , dont la différenciation est variable en formant des rosettes à centre neurofibrillaire.
Diagnostic Dosage urinaire des métabolites des catécholamines (VMA)
Pronostic
-Evolution agressive très rapide + métastases viscérale et osseuse (face et crane) + décès
-mais parfois on observe un phénomène de maturation (différenciation vers un tissu mature spontanément ou sous l’effet du traitement chimiothérapique.
-le pronostic dépend de : l’âge (plus favorable avant 18 mois), du stade, du statut de l’oncogène Nmyc (plus favorable s’il n’est pas amplifié) et de critères histopronostiques (différenciation, taux de mitoses, caryorrhexis)
4-tumeur neuroectodermique périphérique (sarcome d’Ewing)
5-ganglioneurome : T. Bénigne comportant des cellules ganglionnaires + fibres nerveuses
II.Du système nerveux central :
Origine Tumeur primitive développée à partir des cellules du tissu nerveux central (cellules gliales, méningées, arachnoïdiennes, neurones et leurs précurseurs)
Evolution Variable
Gravité Due à leur localisation (compression de structures vitales, paralysie, cécité…)
Classification anatomo-clinique :
| Classification | Siege | Age | Grade de malignité |
| Astrocytome | Hémisphères cérébraux, | Adulte | Faible à élevé |
| cervelet | enfant | Faible | |
| Oligodendrogliome | Hémisphères cérébraux | Adulte | Faible à élevé |
| Glioblastome | Hémisphères cérébraux | Adulte | Elevé |
| Méningiome | Méninges | Adulte | Faible |
| Ependymome | 4 eme ventricule | Adulte | Elevé |
| moelle | enfant | Faible | |
| Médulloblastome | Cervelet | Enfant | Elevé |
Les types :
1-les tumeurs extra parenchymateuses = méningiomes
| Origine | Les méninges | Siege | L’espace sous dural | Age | Adulte | |
| Nature | Souvent bénignes, rarement malignes | Evolution | Compression lente du cerveau | |||
| Micro | Prolifération cellulaire d’aspect tourbillonnant contenant des enroulements cellulaires et parsemée de psammomes | |||||
2-les tumeurs intra parenchymateuses = gliomes :
| Origine | Tissu glial de soutient (astrocytes, oligodendrocytes) ou éléments péri ou intraventriculaires (épendyme, plexus choroïde) | |||
| Evolution | Très variable :
→tumeur bien limitée + comportement bénin : curable par exérèse ou traitement localisé →tumeur mal limitée + infiltrant : évolue progressivement sur plusieurs années avec récidive →tumeur maligne agressive : croissance rapide + mortelle (glioblastome) |
|||
| Types | Les astrocytomes (bénigne) | Les glioblastomes (maligne) | ||
| Ast.cérébelleux | Ast.cérébraux | |||
| Age | Enfant | Adulte (30-50) ans | Adulte (30-50) ans | |
| Macro | Kystique | Solides | Solide remaniée par la nécrose | |
| Histo | Astrocytes ‘’pilocytiques’’ | Peu cellulaire faite d’astrocytes néoplasiques sans nécrose ou
prolifération endothéliale vasculaire |
Astrocytes malins (anysocaryose) avec nécrose et prolifération endothéliale vasculaire | |
3-le médulloblastome :
| Siege | Cervelet | Age | Enfant (5-10) ans rarement l’adolescent | Nature | Hautement maligne + radiosensible |
| Micro | Nappe diffuse de petites cellules basophiles avec différenciation neuroide | ||||
4-les tumeurs blastémateuses (neuro-ectodermiques) = PNET = neuroblasteme (hémisphérique) + médulloblastome (cérébelleux) : peuvent être observés chez l’enfant
TUMEURS GERMINALES = DYSEMBRYOMES
Origine :Les cellules germinales primordiales
(cellules totipotentes capables de donner naissance à tous les types de tissus intra et extra embryonnaire)
Siege :-gonadique (les + fréquents)
-extragonadique : le trajet de migration des cellules germinales lors de l’embryogenèse le long de l’axe médian du corps : la base du crane (surtout la région épiphysaire) ; le médiastin antérieur ; retro péritoine ; la région sacro-coccygienne ou au niveau des viscères
Frq :
-Rares ; chez l’homme : les germinales malignes =plus de 95% des tumeurs testiculaires mais 1% des tumeurs malignes, chez la femme sont plus rares
-les tumeurs germinales bénignes (tératomes matures) sont beaucoup plus fréquentes chez la femme dans l’ovaire
Age . Patients jeunes Nature Bénigne ou maligne
Clinique : Détectée et suivie par des marqueurs sériques Trt Curable même au stade métastasique
Histo :
→constitué de tissus rappelant les di érents stades du développement embryonnaire jusqu’au tissu adulte
→Di érenciation morphologique variable :
-les séminomes : nappe à cellules ressemblant à des gonocytes primordiaux
-carcinomes embryonnaires et tératomes (dérivés de structures embryonnaires)
-choriocarcinome et tumeur vitelline (dérivés de structures extra-embryonnaires)
Types
Selon la présence d’un ou de plusieurs tissus Selon le caractère embryonnaire ou adulte des tissus qui les composent
Mono tissulaire (simple) ou pluritissulaire (complexe) -immatures (simples ou complexes) → malignes
– matures (simples ou complexes) →bénignes
1-Selon la clinique :
1-tumeur testiculaire :
| Type Frq | Les séminomes Les non séminomateuses | |
| 50% , un pic vers 30 ans | 50%, un pic à 20 ans entraine souvent une élévation de marqueurs sériques
(alpha-foeto-protéine →t. vitellines, Beta-HCG →choriocarcinome) |
|
| Trt | Chirurgie + radiothérapie | Poly chimiothérapie |
2-tumeur ovarienne : 3-tumeur extra gonadique :
-souvent bénigne : kystes dermoides (kyste emplis de sébum, poils et cheveux) -toutes les variétés peuvent être extra gonadiques / tératomes matures plus complexes -les séminomes sont plus fréquentes dans l’épiphyse
-les tératomes + frq dans le rétro péritoine et le médiastin
2-Selon l’histopathologie :
1-séminomes :
| Appellations | Dans l’ovaire : dysgerminome, intracérébral : germinome |
| = | Présente une grande similitude morphologique avec les gonies (spermatogonie et ovogonie) |
| Macro | Tumeur solide, bien limitée, blanc-beige |
| Micro | Cellules : rondes monomorphes + cytoplasme clair ou éosinophile +noyau central et nucléole
+stroma lymphocytaire (LT) + histiocytaire |
| Diagnostic | IHC : expriment la phosphatase alcaline placentaire (PLAP) et le KIT (marqueurs des gonocytes primordiaux) |
2-carcinome embryonnaire :
Des massifs de cellules embryonnaires à un stade très peu différencié
3-tératomes :
Tumeurs germinales avec une différenciation somatique reproduisant des tissus dérivés des 3 feuillets (ectoderme, endoderme et mésoderme)
a- tératomes matures = bénignes
-siège : les + fréquentes de l’ovaire (95% des tumeurs germinales ovariennes) = ‘’kyste dermoide’’
–const : entièrement des tissus matures adultes
– types : →simples : kyste épidermique, kyste enteroide
→complexes : plusieurs formations tissulaires mésenchymateuses et épithéliales associées
b-tératomes immatures = malignes
-const :
tissus immatures incomplètement différenciés ressemblant à des tissus embryonnaires (surtout des structures neuroépithéliales et gliales )
Exemples :
– le tératome kystique bénin de l’ovaire = kyste desmoide de l’ovaire – tératome malin du testicule et de l’ovaire
| Terrain | Plus fréquent chez la femme jeune | Nature | Dysembryomes pluritissulaires immatures, hautement malins
avec dissémination rapide (poumon) |
| Evolution | Apres une longue durée d’évolution, on peut observer une transformation maligne | Age | Enfant et adulte jeune (20-35 ans) |
| Nature | Dysembryome pluritissulaire mature à composante ectodermique prédominante | Histo | Tissus embryonnaires neuroectodermiques, mésodermiques et
endodermiques |
| Macro | -poche kystique unique :
parfois volumineuse, emplie d’une substance jaune trepateuse renfermant des poils parfois fine avec zone épaissie (pole) renfermant des poils et parfois des dents |
Trt | Répond bien à la chimiothérapie |
| Micro | Revêtement de type cutané avec annexes pilosébacées et mélange variable de divers
tissus matures (cartilage, muscle, vaisseaux …) |
||
| Rq | Le ‘’goitre ovarien’’ = tératome mature simplifié | ||
4-tumeur vitelline : (maligne)
Structure : –Présente la morphologie du sinus endodermique (ou sac vitellin)
Diagnostic : -le marqueur : alpha-foeto-protéine dans le sérum/coupe histologique (IHC)
corps de Schiller Duval
5-choriocarcinome : (rare)
| Nature | Macro | Histo | Terrain |
| Tumeur germinale hautement maligne avec différenciation trophoblastique | Tumeur solide
très hémorragique |
Il reproduit la structure du placenta avec des cellules cytotrophoblastique et syncytiotrophoblastique secretant la bêta-
HCG (dans le sérum + coupe histologique) |
Il complique des fois certaines grossesses anormales |
6-tumeur germinale complexe :
Frq : assez fréquente (40% des cas)
Macro : hétérogène, histo : mélange de différents types histologiques (ex : tératome immature + tumeur vitelline)
7-le kyste épidermique cutané (kyste sébacé) :
Nature
dysembryome mono tissulaire mature (bénin) très frq
Histo
-cavité kystique remplie de kératine et bordée d’un épithélium malpighien aplati siégeant dans le derme et l’hypoderme parfois réaction inflammatoire à corps étranger autour des lamelles de kératine (après traumatisme)
TUMEURS DE BLASTEME
Tumeur hautement maligne constituée de cellules immatures semblables à celles de l’ébauche embryonnaire d’un tissu ou organe (Age Enfance ++++)
Histo
Reproduisent l’aspect du blastème et associent :
–zones blastémateuses indifférenciées = nappes de petites cellules rondes et bleues
–zones blastémateuses différenciées : la différenciation varie selon le blastème (épithéliale →tubes rénaux primitifs dans le néphroblastome, neuronale→ dans le neuroblastome, mésenchymateuse → di érenciation musculaire dans certains néphroblastomes ou médulloblastomes)
Pronostic
-Evolution rapide
-il dépend de l’âge et du stade de la maladie
-elles sont capables de devenir ‘’matures’’ spontanément ou surtout sous l’effet d’une chimiothérapie.
Exemples :
1- Rétinoblastome :
| Types | Sporadique ou héréditaire | ||
| Héréditaire | Mutation d’un des allèles Rb et l’atteinte souvent bilatérale | ||
| Micro | Petites cellules rondes bleues qui se développent au niveau de la rétine | ||
| Traitement | Enucléation du globe oculaire + chimiothérapie ou radiothérapie selon le bilan d’extension | ||
| 2- néphroblastome = T de Wilms | |||
| Fréquence | La 2 eme tumeur solide la plus fréquente de l’enfant après les tumeurs neuroblastiques périphériques | ||
| Age | nourrisson / enfant, l’âge moyen 3 ans | ||
| Clinique | Volumineuse tumeur lombaire | ||
| Macro | Taille variable, d’aspect encéphaloide, remaniements NH ! | ||
| Micro | Prolifération de cellules de petite taille, immature associée à des structures épithéliales (tubules et
néphrons immatures) et mésenchymateuses (musculaires) |
||
| Trt | Néphrectomie après chimiothérapie | Pronostic | Métastases pulmonaires +++ |
TUMEURS MELANIQUES
1-Nævus naevocellulaire (bénigne) :
| = | Hamartomes (lésions dysplasiques bénignes) | |||
| Siege | Mélanocytes dans le derme et/ou épiderme | |||
| Age | ++ enfance et l’adolescence | |||
| Micro | Cellules rondes ou fusiformes, groupées en amas (en thèques) ou en nappe = cellules neaviques qui sont proches des cellules mélaniques par leurs caractéristiques
ultra structurales (cytoplasme éosinophile peu abondant ; +/- chargé de pigment mélanique), fonctionnelles ≥IHC (AC anti protéine S100) |
|||
| Classification | Clinique | congénitaux ou acquis (les acquis sont + frq) | ||
| Histologique | ||||
| Nævi jonctionnels | Naevi intradermiques | Naevi composés ou mixtes | ||
| Avant la puberté | Plus fréquents chez l’adulte | |||
| Thèques de mélanocytes dans la
couche basale de l’épiderme |
Thèques de mélanocytes dans le
derme superficiel et non l’épiderme |
Passage d’un nævus jonctionnel à un nævus intradermique | ||
2-mélanome juvénile :
Lésion bénigne dont l’aspect histologique est malin qui Apparait et grossit rapidement chez l’enfant
3-Mélanome malin
| Siege | La peau (sur un nævus préexistant ou une peau saine), rarement les muqueuses (l’anus, l’œsophage, les fosses nasales) ; la choroïde oculaire ou les structures
cérébro-méningées |
| Age | Frq après 45 ans, exceptionnelle avant la puberté |
| F.de risque | race blanche +++, exposition solaire et phototype clair, Xérodermapigmentosum |
| Macro | Plusieurs types, le plus souvent une tumeur (nodule, tache) de coloration noirâtre souvent hétérogène due à la synthèse de la mélanine à contours irréguliers
parfois ulcération. |
| Micro | -prolifération active des mélanocytes à l’intérieur de l’épiderme
-Des cellules à aspect pléomorphe (taille et forme variable pseudo épithéliale et/ou sarcomatoide) -le pigment mélanique est inconstant ≥ il existe (rarement des mélanomes achromiques = sans pigment mélanique) |
| Diagnostic | nécessité des fois à l’IHC pour prouver la nature mélanocytaire de la prolifération. |
| Pronostic | hautement agressif, mortalité élevée, métastase frq : lymphophiles (les ganglionnaires en 1er) →puis sanguine →viscérale, hépatique, pulmonaire et cérébrale
≥le pronostic dépend de la taille de la tumeur et de son extension en profondeur (dans le derme et l’hypoderme) (on mesure l’épaisseur en mm grâce à un oculaire micrométrique gradué = indice de Breslow) |
Conception du cours : B.I (Just Ikram)
Source : Diapo Pr.Chaher +Livre d’anatomie pathologique générale (livre vert)
Réorganisation : H.Mouterfi