K.Mohamed Part II

Les syndromes extra-pyramidaux

le syndrome

parkinsonien

signes
tremblement parkinsonien l’akinésie l’hypertonie
  • c’est un tremblement de repos, rythmique, régulier ;
  • de fréquence et d’amplitude modérées ;
  • prédomine aux extrémités distales ;
  • Début à l’extrémité du mem. sup : mvmts alternes de flé-ext des doigts et d’add-abd du pouce, le malade « émiette du pain, roule une cigarette ou compte la monnaie » ;

au mem. inf : flé-ext du pied « mvmt de pédale »,

  • ce tremblement est ↑ par l’émotion, la fatigue et l’effort ;
  • disparait lors des mvmts volontaires et pendant le sommeil.
  • réduction et lenteur des mvmts ;
  • spontanément immobile, expression gestuelle appauvrie ;

au niveau du visage :

    • rareté de clignement et ↓ de la mimique ;

lors de la marche :

    • ↓ du balancement des bras ;
  • difficulté à exécuter des mvmts rapides alternatifs (épreuve des marionnettes) ;
  • de type extra-pyramidal : plastique et diffuse ;
  • sans déficit moteur + ré. O-T normaux ;
  • akinésie + hypertonie
    • attitude générale en flexion :
      • tête et tronc inclinés en avant ;
      • mem. sup semi-fléchis et en adduction ;
      • genoux semi-fléchis ;
      • signe de l’oreiller (1).
    1. la tête du malade privée de support ne tombe que lentement sur le lit (la flexion persiste ds le décubitus).
mouvement athétosique mvmt lent, involontaire, incessant (extrémités des membres et la face).
au mem. sup au mem. inf la face

enroulement).

hyper-extension spontanée des orteils (≈ Babinski) siège au niveau de la région buccale (grimaces lentes).

1

les dystonies
  • contractions tonique involontaires et intermittentes localisées à certains groupes musculaires ;
  • déclenchées par le maintien d’attitude et les mvmts volontaires ;
  • exagérées par les émotions ;
  • disparaissent au repos et au sommeil.
dystonie d’attitude torticolis spasmodique dystonies de la face crampes fonctionnelles

-→ incurvation variée avec :

    • hyperlordose ;
    • inflexion latérale ;

– rotation (spasme de torsion)

* disparait par la course, montée des escaliers …

  • déviation posturale de la tête: rotation latérale + saillie du SMC;
  • les accès durent 20-40s ;
  • peuvent être inhibés par un geste correcteur fixe pour un malade

*crise oculogyre : déviation conjuguée des yeux svt vers ↑

*spasme médian de la face : ex : spasme orbiculaire (blépharospasme), accès d’occlusion incoercible des paupières ;

* crises de protection de la langue.

ex: la crampe des écrivains

  • les doigts se crispent sur le stylo ;
  • les muscles de l’avant- bras interrompent

l’écriture.

mvmt anormal mvmt choréique mvmt ballique (hémiballisme)
caractères

* agitation motrice involontaire, incessante et anarchique

(folie musculaire)

  • au visage : grimaces et mimiques ≠ avec les émotions ;
  • aux membres : flé-ext ample, ↑ d’épaules ;
  • cou et tronc : contorsions.
  • dance de Saint-guy : + marche désordonnée, entrecoupée de sauts …

*exagéré par les mvmts volontaires et l’émotion ;

  • calmé par le repos, l’isolement ;
  • disparait au sommeil.
  • violence brutale à la racine des membres (mem sup ++) ;
  • répétition stéréotypée pendant des périodes + ou – longues ;
  • forme sévère → mort par épuisement ;
  • accompagné d’une hypotonie.
valeur sémio.

RAA inflammatoire

atteinte dégénérative

hémorragie du corps de Luys

2

– des oscillations rythmique involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre.
t. d’attitude t. de repos

t. intentionnel

(d’action)

t. en battement d’ailes

(flapping tremor)

physiologique pathologique
les tremblements
  • l’exagération du t. physiologique

se voit au cours :

    • l’éthylisme ;
    • thyrotoxicose (hyperthyroïdie) ;
    • sujet anxieux.
  • apparait dès le début du mvmt ;
  • persiste pendant et qlq

instants après fin du mvmt,

(l’astérixis)

– au cours de certaines encéphalopathies

(hépatiques ++)

  • apparait par le maintien d’une

attitude donnée ;

  • fréquence variable avec l’âge ;
  • invisible à l’œil nu ;
  • ↑ par l’émotion, la fatigue →visible.
  • sans rapport avec le t. physio :
    • atteint les mem. et la tête ;
    • apparait au maintien d’attitude et persiste au mvmt lent ;
    • disparait au mvmt rapide ;
    • ↑ par l’émotion au repos ;
    • t. sénile: bénin chez le sujet âgé,
    • notion familiale chez le sujet jeune.
syn. parkinsonien – met en évidence par l’épreuve du doigt sur le nez ;
  • met en évidence au niveau de la main à l’horizontale :

*flexion du poignet et chute de la main ;

    • retour à l’horizontale
    • répétition !
valeur sémio.
  • atteinte cérébelleuse.
  • atteinte de la voie dento- rubro-thalamique.
(origine cérébelleuse)
les myoclonies contractions musculaires brèves et involontaires génératrices ou non d’un déplacement segmentaire.
selon la répartition et l’étendue selon le temps circonstances d’apparition
parcellaires segmentaires massives intermittentes permanentes spontanées provoquées

– petit muscle ou ;

  • des fx isolés ;
  • déplacement minime.
  • localisées ou sporadiques ;

* +ieurs muscles d’un segment ;

  • déplacement bref.
  • intéresse symétriquement et simultanément

+ieurs segments ;

  • acc. de chute ou de projection d’objet ;

à intervalles lents et

irréguliers

rythmiques à des fréquences de

1-8/s pendant des heures à des jours.

sans facteurs déclenchant décelable

par :

– stimuli lumineux ;

  • mvmt volontaire (myoc. d’action)
  • stimuli sonores ou

tactiles.

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By K. Mohamed ;

 

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