MCL

> 50 ans mais a été diagnostiquée chez des patients de 35 ans Prolifération maligne monoclonale

Des LB plasmocytaires

Touche la moelle osseuse

Disséminée +++  Myélome multiple (MM) Localisée : rarement tumeur solide Plasmocytome ou Lymphome plasmocytaire

+ production d’Ig monoclonales

Il peut s’agir de IgG (60%), IgA (20%) ou IgD(1-2%) Production d’Ig monoclonale entière +++

Souvent l’Ig mono est sécrétée accompagnée de la libération dans le sang et les urines de monomères ou dimères de chaines légères (κ/λ)  ce sont les Protéines de Bence Jones PBJ

Exceptionnellement les MM sont non sécrétant  l’Ig est dans el cytoplasme des plasmocytes.

IL6 :

Facteur de croissance des plasmocytes, action autocrine et paracrine  prolifération tumorale intense détectée au médullogramme par plasmocytose > 10 %

Au dépend des autres clones cellulaires normaux

• myéloïdes  cytopénie
• lymphoïdes  hypogamaglobulinémie

IL6 => prolifération => + production importante d’Ig monoclonales inefficaces sur le plan immunologique => exposition aux complications infectieuses

Sécrétion des PBJ dans les urines en excès  risque de déposition dans les tubules rénaux  complications rénales.

IL1 et TNF

Cytokines pro-inflammatoire  + ostéoclastes   relargage de Ca²⁺ (hypercalcémie) +  activité ostéolytique

La destruction osseuse  permet l’extension tumorale

 se traduit sur Rx par

Images d’ostéolyse, Tassement vertébraux, voireFractures spontanées

Clinique :

Douleurs osseuses Rx :

S. de déminéralisation osseuse Images de lacunes ou géode

S. de lésions osseuses disséminées au n* de la voûte crânienne  aspect de crâne à tir de plomb

• dépistage par électrophorèse des protéines sériques sur acétate de cellulose

Pic monoclonal au n* de la zone des

globulines

• identification des chaines lourde et légère du composant monoclonal par des techniques d’immuno précipitation

IEP

 IFX

Urines

Echantillon des urines de 24h

• estimation de la protéinurie
• rechercher les PBJ par

 IEP

 IFX

 IDD

Pour identifier la chaine légère monoclonale

Prolifération maligne monoclonale des LB Hétérogène

Lympho plasmocytaire

Des LB à tous les stades du petit au plus grand

Les cellules néoplasiques infiltrent la moelle osseuse puis

 foie  hépatomégalie

 rate  splénomégalie

 gg  Adénopathies

Production d’IgM monoclonales pentamériques (19S)

 PM   hyper viscosité sanguine  perturbation de la micro circulation sanguine (dans les petits Vx)

Lésions variables selon le siège :

Cœur  lésions ischémiques

Œil  lésions hémorragiques + troubles de la vision voire cécité Peau  lésions hémorragiques

SNC  crises d’épilepsie, coma, neuropathies

 IgM monoclonales activité auto anti corps

• IgM anti IgG  activité facteurs rhumatoïdes
• IgM anti érythrocytaire du système II  anémie hémolytique auto immune due à des agglutinines froides  gêne à la micro circulation  cyanose des extrémités : Sd de Raynaud

 T° (15-20°C)  + complément  hémolyse intra vasculaire

Des protéines sériques et urinaires

Localisation : MALT (intestin grêle) + extension lymphatique aux qq mésentérique

Production de chaine lourdes alpha

Production de chaines lourdes alpha complètes ou incomplètes Avec tendance de à la polymérisation et sans chaines légères Symptomatologie  digestive

• diarrhée
• malabsorption intestinale

• normal
• présence de composant monoclonal Immuno sélection

La recherche des chaines lourde alpha dans les urines est sans intérêt car elles ont tendance à se polymériser.

Prolifération lympho plasmocytaire

Localisation :ganglionnaire, splénique et médullaire Sans lésions d’ostéolyse

• sériques et
• urinaires

Identification du composant monoclonal par

• IEP/IFX

Prolifération lympho plasmocytaire

Localisation : ganglionnaire, splénique et médullaire Sans lésions d’ostéolyse

Dans un contexte de LLC-B

Prolifération monoclonale monomorphe

 LB à faible densité en IgM,IgD ou parfois IgM+  Phénotype CD5+ CD19+ CD 20+ CD 22+ CD23+  Bénigne à évolution lente

 LB sont IgM-, IgD- avec la présence d’une chaine intra cytoplasmique. la splénomégalie est très importante  mauvais pronostic Peut se compliquer d’n déficit immunitaire dû à l’hypogammaglobulinémie ou d’une anémie hémolytique auto immune

-Immuno phénotypage par cytométrie de flux  hyper lymphocytose sanguine et médullaire

– EPP sérique à la recherche d’un composant monoclonal

 10% des cas  IgM ou chaine