Oussama meriami

Les Maladies Auto-immunes

Définition: Les maladies auto–immunes résultent d’un dysfonctionnement du système immunitaire qui s’attaque aux constituants normaux de l’organisme, ou “auto-antigènes”

• Dans le cas normal, les LT reg bloquent les Ac dirigés contre le soi  la présence d’auto Ac n’est pas synonyme de la maladie (n’est pas toujours patho) a moindre concentration (peuvent être physiologique ([ ] très faible))
• On distingue :

MAI spécifique d’organe : l’Ac est dérigé contre 1 seul Ag (présent dans un seul organe) ex: thyroïdites, myasthénie, Diabète I, hépatite, sclérose en plaque, Anémie

MAI non spécifique d’organe: Ag commun à plusieurs organes ex: LED¹, polyarthrite rhumatoïdes, maladie de Sharp, syndrome SEC et sclérodermies ²et plymyosites ³

• Inflammation chronique associée  ↑des Ig polyclonaux
• Y a pas de signe I^aire clinique ou biologique précis pour établir le diagnostic, c’est au fait l’association de plusieurs critères

Les facteurs étiologiques : Multifactoriels

Hormonaux: très freq chez les femmes ”Œstrogènes ” (par contre les androgènes sont protecteurs)

Génétique: sont polygéniques multifactorielles et donc souvent associés a des déficits ex: LED associé a un déficit du complément C1, C2 et C4

Environnement : facteurs microbiens (virales++)  activation des cellules auto-réactives ou Ac

Les connectivites = maladies de systèmes non spécifiques d’organe:

 Le lupus érythémateux disséminé : rare enfants

–Pour le plan cliniques : arthralgies, photosensibilité etc..

-Ac anti nucléaires ↑ (non spécifiques, les premiers à rechercher, par IF indirecte)

-Ac anti ADN naïf (bicaténaire) +++ et Ac anti SM(antismith= anti-ribonucléoproteines)  spécifiques

-Ac anti phospholipides

-Activation de la voie classique du complément pour éliminer les complexes immuns

-Dans les formes Canales a des Ac anti C1q

PS! Ac anti ADN a simple Brin  Lupus médicamenteux qui cède après arrêt des Med

YOUTUBE VIDEO: https://www.youtube.com/watch?v=0junqD4BLH4

Maladie de Gougerons-Sjorgen = syndrome sec :

-Plus fréquent chez les femmes  sécheresse des musques: parotide, génital, oculaire + arthrite, vascularite, fibrose pulmonaire

-Marqueurs biologiques: Ac anti nucléotides + Ac anti SSA/SSB spécifique

Polyarthrite rhumatoïde:

-On ne peut pas poser le diagnostic précoce

1 Lupus érythémateux disséminé

2 Ac anti Scl70 et anti centromères

3 Ac anti joa

-Déformation irréversible de la petite articulation

-Facteurs rhumatoïde (IgM anti IgG (fraction FC)) par la technique de Waller + Latex (Hémagglutination ( pas précipitation))  il manque de spécificité

-Anti CCP(Anti–citrullinated protein antibody) (formes débutantes)

PS: les Ac sont souvent IgM, rarement IgG ou IgA

YOUTUBE VIDEO: https://www.youtube.com/watch?v=ld8PhyAHov8&t

Syndrome d’anti phospholipides:

-Formes qui font des avortements à répétition et des thromboses

-Peut être soit I^aire ou II^aire du a une autre maladie A-I

-Ac anti P-lipides : anti cardiolipides(possible false + for syphilis) ou anti β₂GPA(life long anticoagulation therapy)

YOUTUBE VIDEO : ils ont parlé de ce Syndrome dans la vidéo de LED

Syndrome de Sharp = connectivité mixte = Syndrome de chevauchement

-Ac anti nucléaires et Ac anti rubonuclés protéine (Ac anti RNP)

Maladie Cœliaque: sensibilité au gluten (protéine responsable de la gliadine)  freq = 1-3% surtt enfants

-Atrophie villositaire, Ac anti gliadine (non spécifique)

-AC anti endomysine  spécifique= AC(IgA) anti transglutaminase tissulaire (TGt)

-Dosage des IgA sériques

-Maladies liées surtout à HLA-DQ₈ et/ou DQ₂

YOUTUBE VIDEO: https://www.youtube.com/watch?v=nXzBApAx5lY

Sclérodermie:

-Lésions cutanées (épiassent) + infiltration des dermes + ↑du collagène + Raynaud’s disease causes some areas of your body — such as your fingers and toes — to feel numb and cold in response to cold temperatures or stress + fibrosis

-Ac anti centromères : Ac anti nucléaires

-Ac anti Scléro70  le plus caractéristique

YOUTUBE VIDEO: https://www.youtube.com/watch?v=ErchMUH0oXY

Vascularite :

-Atteinte du tissu vasculaire peut être I^aire = granulomatose de Vegner ou II^aire: lupus ou qlq infections

– ANCA⁴(IgG) (protéine du cytoplasme se fait par des enzymes: Protéinase 3 + mycoloperoxydase (Ac au niveau des PNN))

YOUTUBE VIDEO: https://www.youtube.com/watch?v=fKXHxcV6eLU

Meraimi Oussama