Tumeurs épithéliales
I-Introduction
a-Tumeurs développées à partir d’un épithélium
3 types d’épithélium : Malpighien (ou épidermoïde) + Glandulaire + Urothélial(ou paramalpighien, transitionnel)
b-Il existe 2 grands types de tumeurs:
- Tumeurs bénignes: nomenclature variable selon le tissu (papillome, condylome, adénome)
- Tumeurs malignes: carcinome
a-Tumeurs bénignes:
— Fréquemment d’origine virale (HPV)
II-Tumeurs à différenciation malpighienne
- Macroscopie: tumeur végétant, exophytique, framboisé sur les muqueuses, en saillie sur le plan du revêtement malpighien qui lui donne naissance.
- Histopathologie:3 critères :
-papillomatose : crêtes épidermiques allongées
-acanthose : épaississement de la couche épineuse
-hyperkératose : épaississement de la couche cornée
•Signes de bénignité
- Architecture conservée — Respect de la membrane basale — Pas d’atypies cyto-nucléaires — Peu de mitoses, basales
2.condylome— Siège sur les muqueuses
- TB lié à l’HPV —transmission sexuel.
- Siège: exocol utérin++, vagin, et zone ano-rectale plus rarement au n pharyngo- laryngé.
- Macroscopie: Acuminés (en chou-fleur ou en crêtede coq) ou Plans
- Microscopie: Prolifération bénigne des cellules malpighiennes + Signes d’infection virale
PS! papillomes et condylomes sont parfois multiples : papillomatose (laryngée, fosses nasales), condylomatose (génitale)
- Evolution : possible transformation maligne + risque de dysplasie (état précancéreux) puis de cancer (carcinome malpighien): condylomes plans génitaux, certaines papillomatoses des VAS.
b-Le carcinome in situ
-Carcinome in situ (CIS) ou carcinome intra-épithélial.
-Prolifération localisée à l’épithélium, limitée par la membrane basale qui est respectée.
-S’observent notamment au niveau de la peau (maladie de BOWEN) ou le col utérin.
-Sont totalement guéris par exérèse chirurgicale.
c-Carcinome des revêtements malpighiens
Hormis le carcinome basocellulaire (limité au revêtement cutané) tous les autres sont des carcinomes épidermoïdes et ils partagent tous le m aspect histopathologique:
- La présence de signes architecturaux et cytologiques classiques de malignité
- Une différenciation variable:
–Carcinomes épidermoïdes bien ou moyennement différenciés: la différenciation épidermoïde est reconnue par la présence de ponts d’union entre les cellules
–Carcinomes indifférenciés: peuvent exister dans toutes les localisations et poser des problèmes de classement histologique nécessitant parfois une IHC1.
- Une maturation variable (présence et qualité de la kératine): carcinome épidermoïde appelé «mature ou kératinisant »
1.Carcinomes cutanés: tumeurs très fréquentes et de diagnostic précoce: lésions visibles, prélèvements faciles.
On distingue 2 grands types très différents sur le plan clinique et histologique:
–Les carcinomes épidermoïdes (spino-cellulaires)
–Les carcinomes basocellulaires qui sont limités à la peau.
- Facteurs de risque :
Exposition prolongée au soleil, surtout les adultes de race blanche, dans les régions découvertes,exposées au soleil (visage,oreilles, nuque, dos des mains).
- Lésions précancéreuses : kératose solaire (ou sénile), radiodermite, cicatrice de brûlure, ulcères cutanés; Prédisposition génétique (xeroderma pigmentosum)
1Expression intense de la Cytokératine 5/6
Carcinome basocellulaire: prolifération ressemblant aux cellules de la couche basale de l’épiderme, extension purement locale, Pas de métastase
Carcinome spino-cellulaire : reproduit la couche des cellules épineuses extension locale puis métastases 2-Carcinomes malpighiens des muqueuses -ORL, œsophage, bronches (métaplasie), col utérin, anus Facteurs de risque : Tabac ++ (bronches) +association tabac-alcool (ORL, œsophage)+infection HPV (col, anus) Macro : Tumeur ulcérée, ulcéro-végétante, végétante, infiltrante L’aspect histologique est le même que celui des carcinomes spinocellulaires Métastases ganglionnaires +++ III-Tumeurs urotheliales a-A partir de l’épithélium urothélial : vessie + uretères + bassinets + calices b-Tumeurs urothéliales bénignes sont rares : papillome à cellules transitionnelles de Mostofi + papilome inversé c-Carcinomes urothéliaux: fréquents+ homme> 40 ans+ Risque : tabac, exposition professionnelle (colorants), bilharziose souvent multifocaux et récidivants + importance de la cytologie urinaire pour le dépistage |
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Carcinomes urothéliaux : formes papillaires ++ | Carcinomes urothéliaux non papillaires invasifs | |
cystoscopie : tumeur exophytique (bourgeonnante)
évolution : récidive fréquente, sous forme peu agressive ou sous forme très agressive d’emblée Histologie: papilles avec un axe conjonctivo-vasculaire, recouvertes de cellules urothéliales tumorales forme non invasive : respect de la membrane basale forme invasive : franchissement de la MB |
ulcéro-infiltrants, souvent agressifs
proviennent de lésions planes de carcinome in situ (CIS) Evolution : Variable, tumeur bénigne isolée tumeur récidivante au fil des années et nécessitant des exérèses itératives, Carcinome d’évolution rapidement sévère; Paramètres histopathologiques pronostiques : le stade: niveau d’extension dans la paroi vésicale Tumeur vésicale n’infiltrant pas le muscle(TVNIM)≈2/3 TV (TVNIM= pTis- Ta- T1 ) TVIM: Tumeur vésicale avec infiltration du détrusor le grade: degré de différenciation microscopique (anomalies architecturales, atypies nucléaires, mitoses). |
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IV-Tumeurs à différenciation glandulaire
Tumeurs les plus fréquentes: bénignes: adénomes, malignes : adénocarcinomes. Intéressent les organes creux ((TD, canal, excréteur), les parenchymes glandulaires exocrines (sein, pancréas exocrine , prostate..) et endocrines (thyroïde, parathyroïde, pancréas endocrine) — Adénocarcinome: différenciation variable, comme pour les carcinomes malpighiens, il est: –Différencié : quand la prolifération rappelle le tissu d’origine : architecture glandulaire persistante + aspect sécrétoire. –Peu ou indifférencié: quand les caractères glandulaires sont moins nets/absents: dans ce cas, des caractères de différenciation peuvent être mis en évidence par : Des colorations histochimiques: BA, PAS (présence de mucus). -Ag prostatique spécifique (PSA): ADK de la prostate. -Récepteurs hormonaux pour un cancer du sein. -TTF1 pour un cancer bronchique. -Cytokératines pour les tumeurs digestives, ovariennes ..…). PS! Un adénocarcinome est métaplasique, quand la prolifération présente des caractères habituellement rencontrés dans des tumeurs d’autre origine: adénocarcinome lieberkühnien, développé dans l’estomac. 1-Tumeurs des organes creux Tumeurs des revêtements muqueux glandulaires: Muqueuses digestives: estomac, colon et rectum beaucoup plus rarement grêle + Muqueuses utérines, endomètre, plus rarement endocol+ Voies biliaires et pancréatiques+ Bronches,… a-TB: Adénome :polype sessile+ Pédiculé Adénomes colo-rectaux: 4 types: Adénomes tubuleux : prolifération proche des glandes de Lieberkühn Adénomes villeux: fines digitations, papilles à axes conjonctifs grêles |
Adénomes tubulo-villeux : associent les deux aspect précédents.
Adénome festonné: Architecture dentelée de l’épithelium.
PS! Modifications cellulaires et architecturales qui permettent de les classer comme des lésions pré cancéreuses ou dysplasies (bas et haut grade).
b-Adénocarcinome coloréctaux:
Très fréquent (la 2nd cause de décès par cancer), Âge moy: 60 à 65 ans, Siège (66%) sur le recto-sigmoïde, rarement sur le colon G, le caecum ou le transverse, Troubles du transit et hémorragies
-ulcéro-bourgeonnant+ infiltrant (linite gastrique)
-Aspect gélatineux en cas de forte sécrétion de mucus : « carcinome mucineux ou c.colloïde muqueux »
–Microscopie: critères de malignité :
Désorganisation architecturale, Atypies cytonucléaires + Infiltration
–Différenciation (% structures glandulaire) Bien >95% Moyennement: 50-95%
Peu différencié < 50%
Ps! Muco sécrétion très abondante, dissociant les formations carcinomateuses et le stroma carcinome colloïde muqueux
Evolution :
Extension : traversent progressivement différentes tuniques pariétales vers la séreuse, avec souvent invasion lymphatique.
Métastasess +++: ggaire et hépatiques. Le stade TNM est basé sur le ° d’envahissement de la paroi colique et l’atteinte métastatique.
Relations adénome-cancer: Filiation entre tumeur bénigne (adénome) et maligne (adénocarcinome) . 10 à 15% des adénomes sont susceptibles de cancérisation.
La grande majorité des ADK coliques dérive d’un polype adénomateux.
Polypose adénomateuse colique familiale:adénomatose caractérisée par le développement progressif de très nombreux adénomes rectocoliques, avec une évolution inéluctable vers l’apparition d’un ou plusieurs adénocarcinomes coliques (mutation du gène APC).
2.Tumeurs des parenchymes exocrines: tumeurs développées dans des organes pleins :
Glandes annexes du tube digestif: foie, pancréas, glandes salivaires + Seins, glandes sudorales+ Ovaires, prostate, reins,… Le foie, le pancréas, les ovaires sont également le siège de tumeurs endocrines.
a-Caractères communs:
TB : Unique, arrondie, encapsulée, homogène, de même consistance et coloration que le tissu normal voisin qu’elle repousse et déforme. Peuvent être kystiques (cystadénome)
TM: Uniques ou multiples, irrégulière, mal limitées, (étoilée), dures. Nodulaires, Remaniements nécrotiques (pouvant réaliser des pseudokystes) et hémorragiques. Consistance ferme, sauf en cas de nécrose. Peuvent être kystiques (cystadénocarcinome), principalement au n de l’ovaire.
PS ! Forme particulière : le squirrhe qui est particulier par sa dureté et son caractère rétractile, dus à l’existence d’un stroma fibreux abondant
b-Glande mammaire:
TB (adénofibrome):Femme jeune, Tumeurs arrondies, ferme et mobiles, Prolifération de canaux galactophoriques 2 assises cellulaires: C.cylindriques et C.myoépithéliales
+ Prolifération de tissu conjonctif (palléal) «fibroadénome »
PS! Pronostic : ils ne récidivent pas si l’exérèse a été
TM: carcinome mammaire: Une femme/8
Facteurs de risque : l’âge + œstrogènes (intervalle long entre la puberté et la ménopause) ou exogène + Obésité, régime riche en graisses, Familiale, BRCA1 & BRCA2
Macroscopie: ferme, mal limitée, tumeur stellaire, adhérente rétraction du mamelon
Microscopie: Prolifération +/- bien différenciée
Canalaire infiltrant: structure canalaire, travées ou massif
Lobulaire: cellules non cohésives en files indiennes
Pronostic:Grade histopronostique de Scarff, Bloom et Richardson SBR :
-Degré de différenciation glandulaire ,Importance des anomalies cytonucléaires Nombre de mitoses.
-T.N.M. clinique (taille de la tumeur, nombre et siège des adénopathies métastatiques, métastases viscérales)
-Emboles vasculaires, lymphatiques + Indexe mitotique élevé
3.Tumeurs à différenciation endocrine
- Développées : G.endocrines individualisées (Hypophyse, surrénale, thyroïde, parathyroide, pancréas endocrine)
- système endocrinien diffus, multiples localisations: essentiellement TD et bronches + rarement thymus, voies biliaires, foie, — cellules C de la thyroïde, ovaire, col utérin et peau.
Peuvent être multiples, dans un m tissu ou dans plusieurs organes dans le cadre d’un syndrome des NEM (NEM1+NEM2)
–Caractères généraux:
Présence de grains neurosécrétoires intracytoplasmiques de nature neuropeptidique polypeptidique mise en évidence par:
Colorations argentiques : grimélius
Immunohistochimie : chromogranine, synaptophysine, NSE (peu spécifique) définissant le caractère neuroendocrine.
Recherche de sécrétions spécifiques: gastrine, insuline, VIP…
ME : présence de grains denses intra-cytoplasmiques.
Adénomes endocriniens: TB se développent sur une glande endocrine, peuvent sécréter une hormone (adénomes sécrétants):
Adénomes parathyroïdiens: élévation de la sécrétion de parathormone avec hypercalcémie
Adénomes thyroïdiens: hyperthyroïdie
Ou ne pas en sécréter (adénomes non sécrétants) fréquents sur la thyroïde, l’hypophyse et rarement sur g. corticosurrénale Diagnostic : L’examen clinique et/ou l’imagerie médicale permettent d’identifier l’adénome. Seule l’histologie (biopsie) permet d’affirmer le diagnostic.
Évolution et TRT : L’évolution est variable selon les localisations. Les adénomes des glandes endocrines peuvent demeurer asymptomatiques et sans danger
PS! Les adénomes sécrétants peuvent nécessiter une ablation.
Tumeurs endocrine bien différencié: Plus fréquentes.
Macroscopie : arrondie, unique ou multiple, encapsulée, de coloration jaune ou beige.
Microscopie :Travées, ilôts, nids, vésicules (thyroïde), séparées les unes des autres par un riche réseau capillaire (stroma endocrinoïde)
Cellules régulières monotonnes, atypies minimes
Tumeur carcinoïde:
–Fréquente dans l’appendice + grêle + bronches.
-L’architecture carcinoïde typique peut s’observer dans les tumeurs carcinoïdes vraies, sécrétant sérotonine et dans tumeurs endocrines sécrétant une ou plusieurs hormones.
-Nécrose, 2<mitose <10: atypiques
Tumeurs endocrine morphologiquement malignes: rares Carcinome médullaire de la thyroïde + Corticosurrénalome malin Carcinome à petites cellules (poumon++,…):
-Petites cellules indifférenciées « en grain d’avoine », plusieurs mitoses >10, nécrose
-Évolution très rapide, s’accompagne précocement de métastases (gg médiastinaux, foie, cerveau, MO) rendant la chirurgie inutile.
-Initialement très chimiosensible
Meraimi Oussama