Oussama meriami

LES TUMEURS MÉSENCHYMATEUSES

Généralités –terminologie: tumeur mésenchymateuse = tumeur des tissus mous (TC commun et spécialisé)

Les TBs: le nom du tissu d’origine auquel on ajoute le suffixe ome (fibrome-lipome –angiome)

Les TMs: le nom du tissu d’origine auquel on ajoute le suffixe sarcome (liposarcome-angiosarcome- fibrosarcome)

Tissus d’origine Tumeurs bénignes Tumeurs malignes
Muscles striés Rhabdomyome Rhabdomyosarcomes
Muscles lisses Léiomyome Léiomyosarcome
Tissu synovial Ténosynovite a cellules géantes Synovialosarcome
Tissus fibreux Fibrome Fibrosarcome
Fibromatose
Graisse Lipomes Liposarcome

La classification des tumeurs conjonctives repose actuellement sur le type de tissu formé par la tumeur (différenciation) et non plus sur la cellule à partir de laquelle la tumeur est supposée naitre (histogenèse).

Chaque type tumoral est divisé en tumeurs bénignes et malignes, et pour certains types apparait une troisième catégorie: les tumeurs de malignité intermédiaire.

Les tumeurs bénignes conjonctives sont plus fréquentes. Elles sont habituellement de petite taille, superficielles ne métastasent pas, mais peuvent récidiver localement si l’exérèse est incomplète.

PS! Classiquement: Absence de nécrose tumorale, atypie cyto-nucléaire et mitoses rares

Si les cellules tumorales sont peu différenciées, il est parfois difficile d’en préciser la nature (utilité de l’IHC, de la biologie moléculaire, ME).

L’analyse histologique appréciera :

La morphologie des cellules tumorales (fusiformes, rondes) ; l’existence d’une différenciation ; l’importance et l’aspect de la vascularisation et du stroma et la présence de remaniements (nécrose, calcification, hémorragie…).

II-LES FACTEURS PRONOSTIQUES: Les facteurs pronostiques importants sont :

Le type histologique + La taille de la tumeur + La localisation (superficielle ou profonde) L’état des limites de la résection chirurgicale +Le grade histopronostique.

III-LE GRADE HISTOPRONOSTIQUE: Le grade histopronostique des sarcomes des tissus mous comporte 3 grades de malignité et repose sur l’évaluation de trois paramètres:

° de différenciation tumorale +activité mitotique + proportion de tissu tumoral nécrose.

IV-LES TUMEURS DU TISSU CONJONCTIF COMMUN

1-FIBROMES: Ce sont des proliférations bénignes, d’évolution lente.

Ils sont constitués de fibroblastes associés à une +/- grande quantité de fibres collagènes disposées en faisceaux.

Ils peuvent siéger n’importe où dans le TC commun, mais s’observent surtout dans la peau et les voies aériennes supérieures (fosses nasales, rhinopharynx) où ils sont souvent très vascularisés

2-FIBROSARCOME: TM maligne: qui touche les sujets âgés de sexe masculin et de siège ubiquitaire

Macroscopie: Tumeur non encapsulée, mais circonscrite de consistance dure et de coloration blanchâtre.

Microscopie: prolifération de cellules fusiformes agencée en longs faisceaux entrecroisés, de densité cellulaire élevée avec atypies cytonucléaires et mitoses.

Evolution: Récidives locales et métastases.

V-TUMEURS VASCULAIRES

1-TUMEURS VASCULAIRES BÉNIGNES: plusieurs types en fonction de leur origine

Les hémangiomes se développent à partir des vaisseaux sanguins

Les lymphangiomes à partir des vaisseaux lymphatiques.

-LES HEMANGIOMES:

-Capillaires : Siege : peau et muqueuses Histologie: prolifération de petits vaisseaux

-Caverneux: Siège : peau muscle, foie Histologie: Lacunes anastomosées contenant du sang séparées par des cloisons fibreuses bordées par des cellules endothéliales.

-LES LYMPHANGIOMES:

Siege: cou, plancher buccal

Histologie: prolifération de vaisseaux lymphatiques contenant de la lymphe

Les Angiomatoses : présence d’hémangiomes multiples caractérise divers syndromes.

2-ANGIOSARCOME: Tumeur vasculaire maligne

Siege: os, muscle, foie, rate, peau

Macroscopie: masse hémorragique friable avec remaniements kystiques

Histologie: prolif cellulaire maligne avec cavités vasculaires contenant des hématies.

3-LE SARCOME DE KAPOSI: prolifération de cellules fusiformes, creusée de fentes vasculaires séparées par du tissu collagène, parsemée de macrophages surchargés en hémosidérine.

unique et localisée dans le derme chez les sujets âgés ,forme d’évolution rapide avec localisations multiples (cutanées mais aussi viscérales) est décrite en Afrique mais aussi chez les sujets atteints de SIDA.

VI-LES TUMEURS MUSCULAIRES

1-Les rhabdomyomes: Tumeur bénigne très rare, issue du muscle strié Ex=rhabdomyome cardiaques

2-Les rhabdomyosarcomes: Tumeurs de l’adulte, siège au n des muscles des membres

Macroscopie: tumeur volumineuse mal limitée , A la coupe aspect fasciculé avec remaniements necrotico-hemorragique

Microscopie: prolifération de cellules néoplasiques volumineuses à cytoplasme acidophile + noyaux volumineux.

3-LES LÉIOMYOMES: tumeurs musculaires lisses bénignes, fréquentes, bien différenciées.

extrêmement fréquents dans le corps utérin : les léiomyomes utérins, souvent multiples, parfois appelés à tort fibromes C’est une tumeur ronde, bien limitée, non infiltrante et sans atypies cytonucléaires, constituée de cellules musculaires lisses et de collagène.

4-LES LÉIOMYOSARCOMES: tumeurs musculaires lisses malignes. Elles surviennent électivement chez l’adulte, tant au niveau de la peau que des viscères creux, dont l’utérus

Elle infiltre la paroi, et comporte des atypies cytonucléaires et de la nécrose le plus souvent. C’est une tumeur rare et de mauvais pronostic

VII-TUMEURS ADIPEUSES

1-LES LIPOMES: tumeurs fréquentes, bénignes, superficielles, surtout après 45 ans. Ils sont constitués d’adipocytes, ressemblant à du tissu adipeux mature.

L’aspect macroscopique est celui d’une tumeur homogène, flasque, jaunâtre

2-LES LIPOSARCOMES: TM malignes

Siege: les membres, retro péritoine ; tissu cutané

Macroscopie: aspect multinodulaire; blanc jaunâtre de consistance molle Microscopie: variétés histo: Liposarcome: Myxoide+bien différencié +pléomorphe

VIII-LES TUMEURS CARTILAGINEUSES

1-LES CHONDROMES:

Siege : les os longs, Chondromatose généralisée (maladie d’Ollier risque de transformation maligne)

Macroscopie : Tumeur nodularisée ou polylobée de couleur blanc-nacré

Microscopie : Prolifération de chondrocytes réguliers dans une substance fondamentale cartilagineuse

2-CHONDROSARCOME: tumeur de l’adulte

Siege : tronc (bassin, omoplate, sternum) os long

Macroscopie: tumeur de grande taille mal limitée d’aspect hétérogène

Microscopie: le tissu tumoral est composé de lobules complètement séparés par du tractus fibreux fait de substance fondamentale dans laquelle baigne des cellules isolées ou regroupées siège des caractères cytologiques de malignité Evolution: lente locale métastases tardives

IX-LES TUMEURS DU TISSU OSSEUX: Le diagnostic des tumeurs osseuses repose sur: les données cliniques, radiologiques et histopathologiques

1-ostéome:

Siège: crâne et os de la face

Macroscopie: masse impacte d’os

Microscopie: présence d’un tissu osseux mature bien différencié

2-OSTEOME OTEOIDE:

Siege: diaphyse des os longs

Clinique: douleurs

Microscopie: présence d’un TC jeune richement vascularisé au sein duquel existent des travées osseuses.

3-OSTEOSARCOME: tumeur de l’enfant de l’adulte jeune

Siege: métaphyse des os longs

Macroscopie: tumeur blanchâtre molle friable qui détruit l’os et infiltre les parties molles

Microscopie: aspect sarcomateux formant directement de l’os

Evolution: pronostic sombre

Meraimi Oussama

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