Oussama meriami

LES TUMEURS SPECIALES

I-Introduction: Les tumeurs spéciales regroupent:

Les tumeurs du SNC & SNP.

Les tumeurs du système mélanogène: bénignes: Naevus + malignes: Mélanome. Les Lymphomes B, T & le lymphome de Hodgkin.

Les tumeurs embryonnaires: les tumeurs du blastème + les tumeurs germinales.

II-Les tumeurs du SNC & du SNP

Généralités: Notion de bénignité et de malignité ≠te.

Rappels:

Embryologique: Tube neural formation ectodermique provenant de la gouttière neurale  neurones + astrocytes + oligodendrocytes

Tube neural en migrant, laisse un revêtement épendymaire épendyme.

Histologique: Tissu nerveux est constitué de: Neurones= cell ganglionnaires + Névroglie: (cellules gliales) tissu de soutien nourricier:

Astrocytes + Oligodendrocytes + Ependymocytes. + Enveloppes: Méninges: Dure mère + Arachnoïde + Pie-mère.

a-Les tumeurs du SNC Classifications:

-Classification de l’OMS 2007 fondée essentiellement sur les caractères morphologiques, récemment actualisée en 2016 (biologie moléculaire).

-Grading de KERNOHAN pour les tumeurs gliales prend en considération: La nécrose +La prolifération endothélio vasculaire+ La densité cellulaire.

Tumeurs nerveuses périphériques

Les schwannomes (ou neurinomes): proliférations tumorales bénignes des cellules de Schwann de la gaine des nerfs.

Les neurofibromes: proliférations de cellules conjonctives de type fibroblastique qui dissocient une structure nerveuse.

Ils peuvent être sporadiques isolés ou multiples, compliquant une maladie de Recklinghausen (neurofibromatose de type I).

Les tumeurs malignes sont les schwannomes malins ou « tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques».

Neuroblastomes périphériques: tumeurs solides ++ de l’enfant, âge moyen : 2-3 ans. Sécrétant des catécholamines.

Siège: Dérivées de cellules de la crête neurale, situées au niveau des ganglions sympathiques ou dans la médullosurrénale.

Microscopie: prolifération de petites cellules rondes = neuroblastes, de différenciation variable.

Pronostic: Evolution spontanée agressive , très rapide + extension métastatique et décès

PS! Toutefois, un phénomène de différenciation vers un tissu mature (maturation) est parfois observé, spontanément ou surtout sous l’effet du TRT chimiothérapique.

Le pronostic dépend de l’âge (plus favorable avant 18 mois), du stade, du statut de l’oncogène NMyc (plus favorable si cet oncogène n’est pas amplifié), et de critères histopronostiques (différenciation, taux de mitoses et de caryorrhexis).

III.Les Tumeurs Embryonnaires

Introduction:

Déf: Prolifération néoplasique développée à partir des cellules embryonnaires.

2 catégories: T du Blastème +T germinales.

Fréquence; enfant < 5 ans rarement adulte.

Dépistage précoce: anomalies chromosomiques, oncogènes.

Les Tumeurs du blastème:

  1. Néphroblastome: « Tumeur de Wilms »: Mutation du gène WT1 (gène suppresseur de tumeur).
  2. Neuroblastome: Enfant <5 ans, rosettes de « Homer Wright » – Dosage des catécholamines (VMA).
  3. Rétinoblastome: Enfant < 18mois, souvent bilatérale – Mutation du gène RB.
  4. Hépatoblastome: Rare, enfant de 3 ans, Nvné.
  5. Médulloblastome: Enfant, cervelet.
  6. Sarcome embryonnaire: rare.
  7. Pneumoblastome: exceptionnel.

Les Tumeurs germinales

Tératome mature: ovaire+++ Kystique ou solide:

-simple: kyste dermoïde -complexe: plusieurs tissus.

Tératome immature:

Dysgerminome: Séminome: 40% des T germinales (bilatérale 2%), 20-50 ans, +fqt dans testicule, cell germinales monomorphes, riches en glycogène PAS +.

Autres Tm germinales: Carcinome embryonnaire+ Tm du sac vitellin+ Choriocarcinome

IV-Les Tumeurs mélanocytaires

-les tumeurs bénignes sont des naevus. Les tumeurs malignes sont des mélanomes.

-Un naevus peut se transformer en mélanome : se modifie et devient inflammatoire (stroma lymphocytaire du mélanome).

-Mais la plupart des mélanomes ne sont pas précédés de naevus.

-Les mélanomes sont principalement cutanés, mais des localisations au niveau de muqueuses exposées aux UV sont possibles (conjonctive, muqueuse nasale).

-Le pronostic des tumeurs cutanées dépend de la profondeur de l’infiltration tumorale (mesurée en centièmes de mm) et de l’atteinte métastasique ganglionnaire régionale.

Ps! Rarement, une métastase ganglionnaire révèle un mélanome.

Tumeurs du système mélanogène/

Tm Bénignes: Naevus: De jonction: cell en thèques +pigment mélanique, intra dermique, mixte, de Spitz: adolescent, lésion bénigne.

Tm Malignes: Mélanome Peau > muqueuses

Cell mélaniques riches en anomalies cyto nucléaires ± pigment

V-Les lymphomes : Tumeurs malignes qui se développent dans les ganglions lymphatiques, parfois viscères (lymphomes du tube digestif, pulmonaires…).

A partir d’un ou plusieurs ganglions, la maladie peut diffuser, au foie, à la rate, et à la moelle hématopoïétique (biopsie ostéo-médullaire).

favorisée par ID (greffés, VIH) et l’infection par le EBV, 2 grands types :

Le Lymphome de Hodgkin:(L HDK): Néoplasie Lymphoïde maligne constituée d’une minorité de cellules tumorales mononuclées de Hodgkin et multinucléée de Reed Sternberg disposées sur un fond granulomateux non néoplasique (PN éosinophiles, neutrophiles, histiocytes, plasmocytes, fibroblastes).

L HDK: L HDK nodulaire a prédominance lymphocytaire + LHDK classique

Siège: -Ganglions cervical ++, médiastinal, puis axillaire et para aortique.

Clinique: -ADP+ Fièvre+ Amaigrissement

-Age: 2pics: 15-34 ans et >50 ans.

Etiologie: EBV incriminé.

Etude anatomopathologique:

Macro: Ganglions ↑ de taille+ aspect plein blanchâtre en chaire de poisson.

Micro: architecture ganglionnaire effacée et remplacée par un nombre variable de cell de Reed Sternberg et de Hodgkin disposées sur un fond granulomateux polymorphe.

Cell de Reed Sternberg: grandes cell avec 2 noyaux disposés en « miroir », chacun muni d’un nucléole proéminent éosinophile, cytoplasme abondant.

Cell de Hodgkin: cell mononuclées à noyau atypique multilobé fortement nucléole.

Cell lacunaires: dans la forme scléro-nodulaire, cytoplasme pâle rétracté, noyau polylobé nucléolé, elles ont tendance à se grouper en amas.

Cell momifiées: cell de Reed Sternberg ou de Hodgkin en apoptose (noyaux hyper chromatiques, cytoplasme éosinophile dense).

IHC: CD30+ / CD15+

Sur le plan architectural il э 4 types de Lymphome de Hodgkin: Forme

scléro nodulaire(60-70%)- à cellularité mixte: (20-25%). riche en lymphocytes: 5%.

avec déplétion lymphocytaire: <5%.

Lymphomes non Hodgkiniens: proliférations lymphoïdes caractérisées par une infiltration ganglionnaire ou extra ganglionnaire par des cellules lymphoïdes malignes et monoclonales issues soit de la lignée B (70%) soit de la lignée T.

Ces lymphomes sont définies par: la taille des C+ le phénotype B ou T+ la morphologie+ l’architecture nodulaire ou diffuse

+la présentation clinique ganglionnaire ou extra ganglionnaire+l’anomalie génétique+ la cellule d’origine si possible

PS! Selon la classification de l’OMS 2008 plusieurs entités anatomo-cliniques ont été déterminées Ps! Lymphomes : Grandes cellules (B+T) + Petites Cellules (B+T)

Les LNH à cellules B représentent 85% des LNH.

a-Les lymphomes B matures CD20+:

Les lymphomes à petites cellules B:

-sujet âgé.

-évolution indolente (+sieurs années).

-Évoluent vers un lymphome à grandes cellules.

-Les entités les + fqtes: lymphocytique+ folliculaire++++ à cell manteau + de la zone marginale +Myélome /Plasmocytome.

Les lymphomes à grandes cellules B: adulte jeune, agressifs. Le lymphome de Burkitt: Enfant++, mâchoire, abd associé EBV.

b-Les lymphomes B précurseurs CD79a+: LAL B, MO, ggl, …

c-Les lymphomes à cellules T CD3+:

Les lymphomes T précurseurs: LAL T, adolescent, adulte jeune H>F

Les lymphomes T matures:

Ganglionnaires:

Lymphome T angio immunoblastique+ Lymphome T périphérique+ Lymphome à grandes cellules anaplasique (T ou Nul)

Extra ganglionnaires:

Mycosis Fongoïde+ Syndrome de Sézary.

D -Les Lymphomes Diffus à Grandes Cellules B (LDGCB) :

Adulte jeune, sujet âgé et même l’enfant

Primitifs ou développés sur un Lymphome à petites cellules Agressifs

e-Le lymphome de Burkitt : touche surtout l’enfant, peut se voir chez l’adulte mâchoire+++ ou abdominal associé à l’EBV (EBV) dans 90%

URGENCE THERAPEUTIQUE

Meraimi Oussama