Les tumeurs spéciales
1)Fibres nerveuses :
–Neurofibromes : prolifération des fibroblastes qui dissocient une structure nerveuse. Peuvent être isolés ou multiple réalisant la neurofibromatose de type 1 (Maladie de Recklinghausen).
–Schwannomes (neurinomes) : prolifération des C de shwann.
–Schwannomes malins : tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques.
2)Neurones :
–Neuroblastomes périphériques : Prolifération des neuroblaste s/f de tumeur solide frq chez les enfants, siège au niv des GG sympathique ou la médulloSR. L’évolution est spontanée peut être agressive vers métastase et décès, ou maturation et différenciation vers un tissu mature surtout sous effet de chimiothérapie.
III)Les tumeurs embryonnaires : (frq chez les enfants < 5ans, rare chez l’adulte).
1)Tumeurs du blastème :
–Nephroblastomes (tumeur de Wilms) : tumeur occupant la quasi-totalité du rein dû à une mutation du gène WT1.
–Rétinoblastome : prolifération des C neuroectodermiques dans la rétine, peut être sporadique ou héréditaire (mutation du gène Rb) dont l’atteinte est souvent bilat). Trt : Enucléation.
–Autres : Neuroblastome, hépatoblastome, médulloblastome, sarcome embryonnaire, pneumoblastome.
2)Les tumeurs germinales : (gonadique +++ dont > 95% Kc du testicule ou extra gonadique).
–Tératome mature : kystique simple (kyste demoide) ou multiple (plusieurs tissus), siège les ovaires+++.
-Tératome immature, Dysgerminiome (séminome), carcinome embryonnaire, T du sac vitelin, choriocarcinome.
IV)Tumeurs mélanocytaire (système mélanogène) :
1)TB : sont les Naevus, peuvent se transformer en mélanome (TM).
-Naevus de jonction, intradermique, mixte, de Spitz.
2)TM : sont les mélanomes, la plupart ne sont par précédés de naevus, principalement cutanés (régions éxposées à l’UV). Constitués de C mélaniques riches en anomalies cytonucléaire et pigment.
V)Tumeurs malignes du sys lymphatique “Lymphomes” :
Tumeur maligne qui se dvlp dans les GG lymphatique et parfois dans lesviscères, à partir d’un ou plusiquers GG la malidie peut se diffuser (foie, rate, maoelle hématopoitique). Deux types :
1)Lymphome de Hodgkin (LHD) :
–Siége : GG cervicale++, médiastinal puis axillaire et paraaortique chez les sujet 15-34ans ou >50ans, peut etre dû à l’EBV.
–Macro : GG de taille aug, plein blanc en chaire de poisson.
–Micro : architecture Ggaire effacée et remplacée par un nombre variable de C de Reed Sternberg et C de Hodgkin disposées sur un fond granulomateux polymorphe. IHC : CD30+ CD15+.
–Cellules : Reed Sternberg (2 noyeaux en mirroire et 1nucléole proéminent chaqu’un) – Hodgkin (monoculées à noyeau multilobé fortement nucléolé) – Lacunaire (forme scléro nodulaire, noyau polylobé nucléolé) – Momifiée (Reed Sternberg ou Hodgkin en apoptose).
–Types : 04 formes de LHD : forme scléro nodulaire (60-70%) – Cellularité mixte (20-25%) – riche en lymphocytes (5%) – avec déplétion lymphocytaire (<5%).
2)Lymphomes non Hodgkiniens (LNH) : Prolifération Ggaire par des C lymphoide malignes et monoclonales issues soit de la lignée B (70%) ou ignée T. Types de LNH :
–Les lymphomes B matures (CD20+) : lymphomes à petites Cell B (sujet agè, évoluent vers un lymphome à grandes Cell B)
–Lymphomes diffus dà grandes Cell B : agressifs, touchent l’adulte, agé ou enefant.
–Lymphomes de Burkitt : surtout les enfants au niv de la mâchoire++ ou l’abd, associé à l’EBV.
–Les lymphomes B précurseurs (CD79a+)
–Les lymphomes à Cell T (CD3+) précurseurs : adolescent et adulte jeune, H>F).
–Les lymphomes T (CD+) matures : Ggaire (LNH T angio immunoblastique, LNH T périphérique, LNH à grandes Cell anaplasiques) ou Extra Ggaire (Mycosis Fongoïde, Syndrome de Sézary).