Résumé Nazih 2016-2017

CERVELET

Introduction :

• • Le cervelet est la partie la plus volumineuse du métencéphale, logé dans l’étage inférieur du crâne, dans la fosse crânienne postérieure. Il est situé en arrière du tronc cérébral, dont il est séparé par le 4^e ventricule, et au-dessous du cerveau, dont il est séparé par la tente du cervelet.
  • Il est engainé par la dure-mère qui sépare les hémisphères cérébelleux par la faux du cervelet.
  • Il est en en connexion avec le tronc cérébral par l’intermédiaire des pédoncules cérébelleux.
  • Il assure la régulation du tonus musculaire, de l’équilibre et de la coordination des mouvements.

1 – Configuration externe :

• Le cervelet présente une forme de chou-fleur, représentant la plus grosse partie de l’encéphale, après le cerveau. Allongé transversalement, il mesure 8 à 10 cm de largeur, 5 cm d’avant en arrière et 5 cm verticalement. Il pèse 140 g, par conséquent, il constitue 11% de la masse de l’encéphale.
• La surface du cervelet est marquée par des sillons ; les fissures cérébelleuses. Celles-ci délimitent des bourrelets ; les lamelles cérébelleuses.

1- 1 – Faces du cervelet :

-Le cervelet présente trois faces ; supérieure, inférieure et antérieure.

• • Face supérieure : répond à l’encéphale dont elle est séparée par la tente du cervelet.
  • Face inférieure : présente sur la ligne médiane une large dépression séparant les hémisphères cérébelleux ; la grande scissure médiane du cervelet (valécule du cervelet), au fond de laquelle s’encastre le tronc cérébral. Ses parties latérales et postérieures répondent à l’os occipital.
  • Face antérieure : est appliquée contre le tronc encéphalique et forme le toit du 4^e ventricule. De ses parties latérales naissent les pédoncules cérébelleux supérieur, moyen et inférieur.

2- Division anatomique :

• • Le cervelet est formé d’une masse fissurée ; le corps du cervelet, uni au tronc encéphalique par les pédoncules cérébelleux.

2 – 1 – Le corps du cervelet :

• • Il est formé d’une partie médiane étroite ; le vermis, séparée des hémisphères cérébelleux par les sillons paramédians. L’ensemble est divisé en trois lobes : antérieur, postérieur et flocculo- nodulaire (LFN). Il existe dans le cervelet trois fissures principales délimitant ces derniers :
    • Fissure primaire : sépare les lobes antérieur et postérieur.
    • Fissure horizontale (sillon circonférentiel de vicq d’azyr) : passe entre le folium et le tuber et divise le lobe postérieur en 2 parties, délimitant les faces supérieure et inférieure.
    • Fissure postéro-latérale : sépare le lobe postérieur et le lobe flocculo-nodulaire.

• -Chaque lobe cérébelleux est subdivisé en lobules qui sont numérotés de I à X, selon LARSELL. Cette terminologie est essentiellement morphologique.

a-Les lobules du vermis :

• • Dans le lobe antérieur du cervelet, de haut en bas sont situés :
  • La lingula cérébelleuse et son frein (I).
  • Le lobule central avec deux parties, ventrale (II) et dorsale(III).
  • Le culmen avec deux parties, ventrale (IV) et dorsale (V).
  • Dans le lobe postérieur du cervelet sont situés :
  • Le déclive (VI),
  • Le folium (VIIA),
  • Le tuber (VIIB),
  • La pyramide (VIII),
  • L’uvule (luette) (IX).
  • Dans le lobe flocculo-nodulaire se situe :
  • Le nodule (X).

b-Les lobules des hémisphères cérébelleux :

-Dans le lobe antérieur du cervelet sont situés :

• • La lingula cérébelleuse(HI) ;
  • L’aile du lobule central, prolongeant le lobule central. Elle est formée de deux parties ; antérieure (HII) et postérieure (HIII) ;
  • Le lobule quadrangulaire antérieur, prolongement du culmen. II est formé de 2 parties, antérieure (HIV) et postérieure (HV).

-Dans le lobe postérieur, sont situés :

• • Le lobule quadrangulaire postérieur (HVI), prolongeant le déclive (l’ensemble constituant le lobule simple.)

• • Le lobule semi-lunaire supérieur (ansiforme supérieur) (HVIIA), qui prolonge le folium ;
  • Le lobule semi-lunaire inférieur (ansiforme inférieur) (HVIIA), qui prolonge le tuber ;
  • Le lobule gracile (HVIIB) ;
  • Le lobule digastrique (HVIII) avec deux parties, latérale(HVIIIA) et médiale (HVIIIB). Il prolonge la pyramide ;
  • La tonsille (amygdale) cérébelleuse (HIX), qui prolonge l’uvule.

-Dans le lobe flocculo-nodulaire se trouve :

• • Le flocculus (HX) : dans le prolongement du nodule.

3 – STRUCTURE :

• • Le cervelet est constitué d’une substance grise corticale, le cortex et les noyaux cérébelleux, et d’une substance blanche cérébelleuse, le corps médullaire du cervelet.

2 – 1 – CORTEX CEREBELLEUX :

• • Il constitue la partie périphérique du cervelet, au sein d’un lobule. Des sillons non profonds individualisent des lames et chaque lame est subdivisée en lamelles.
  • La substance grise corticale est constituée de 3 couches :

a-La couche moléculaire (plexiforme) :

• • Les neurones : sont multipolaires de deux types :
    • Les cellules étoilées superficielles : sont plus nombreuses près de la superficie. Ce sont des neurones inhibiteurs.
    • Les neurones à corbeille : situés plus profondément. Leurs axones cheminent parallèlement à la surface du cervelet et donnent des collatérales qui se terminent autour du corps des neurones de PURKINJE (pyriformes) et des dendrites des neurones granuliformes. Ces neurones ont une action inhibitrice.
  • Les dendrites : appartiennent aux neurones étoilés, à corbeille et PURKINJE. Les dendrites des cellules de PURKINJE forment les fibres perpendiculaires à l’axe de la membrane.

b-La couche de PURKINJE :

• • Elle contient le péricaryon des neurones piriformes (PURKINJE). Chaque péricaryon est entouré les arborisations des neurones à corbeille du stratum (couche) moléculaire. Leurs axones passent par la substance blanche pour se terminer dans l’un des noyaux gris du cervelet. Ils donnent aussi des collatérales qui font synapses avec les cellules étoilées et les cellules à corbeille dans une même ou une différente lamelle. Quelques axones passent directement pour se terminer dans le noyau vestibulaire du tronc cérébral.
  • Le neurotransmetteur de la cellule de PURKINJE est le GABA, dont l’action est inhibitrice.

c-La couche granulaire (granuleuse) du cervelet :

• • Elle est constituée principalement de neurones granuliformes (grains du cervelet) et de grands neurones stellaires (neurones de GOLGI).
    • Les neurones granuliformes : leurs dendrites se terminent par des renflements en forme de pinces au contact de la terminaison des fibres moussues. Leurs axones se dirigent vers le stratum moléculaire, où ils se divisent en deux branches, en forme de T ; les fibres parallèles. Celles-ci cheminent parallèlement à la surface du cervelet, selon l’axe des lamelles. Ces neurones, dont le neurotransmetteur est le glutamate, ont une action excitatrice.
    • Les grands neurones stellaires (cellule de GOLGI) : sont moins nombreux. Leurs dendrites, multiples, se dirigent dans le stratum moléculaire. Leurs axones, courts, font synapse avec la terminaison des fibres moussues et le corps cellulaire des grains. Ces neurones sont inhibiteurs.

• • Le cortex cérébelleux contient des nerfs afférents qui sont :

a)Les neurofibres moussues :

• • Ces neurofibres afférentes sont épaisses et leurs terminaisons sont recouvertes, comme de la mousse, par des synapses avec les neurones granuliformes, les grands neurones stellaires et les astrocytes ; Ces complexes synaptiques constituent les glomérules cérébelleux.
  • Ces fibres afférentes sont issues des tractus spino-cérébelleux, ponto-cérébelleux et vestibulo- cérébelleux. Avant d’atteindre le cortex, elles donnent des collatérales aux noyaux cérébelleux, ensuite elles excitent les neurones granuliformes.
  • Elles sont excitatrices grâce à leur neurotransmetteur, le glutamate.

b)Les neurofibres grimpantes :

• • Ces neurofibres afférentes proviennent essentiellement du noyau olivaire inférieur et se terminent dans le cortex paravermien, sur les dendrites des neurones piriformes (synapses avec 1 à 10 cellules de PURKINJE). Elles donnent des branches collatérales aux noyaux cérébelleux.
  • Elles sont excitatrices grâce à leur neurotransmetteur, l‘aspartame.

3- 2 – LES NOYAUX CEREBELLEUX :

• • Ce sont des amas de substance grise paires, disséminés dans la substance blanche cérébelleuse, composés de larges cellules multipolaires.
    • Le noyau fastigial (NF) ou médial : aussi appelé noyau du faîte noyau ou du toit (car il est à proximité du toit du quatrième ventricule). Il est situé dans la région médiane et reçoit des fibres du cortex vermien et émet des fibres cérébello-vestibulaires, cérébello-thalamiques, cérébello-réticulaires et fastigio-spinales.
    • Le noyau interposé (NI) : Situé dans la région intermédiaire, entre les noyau fastigial et dentelé. Il est formé du noyau emboliforme et du noyau globuleux. Ils reçoivent des fibres du cortex paravermien et émettent des fibres cérébello-thalamiques et cérébello- mesencéphaliques.
    • Le noyau dentelé (ND) : aussi appelé noyau latéral ou olive cérébelleuse, situé dans la région latérale, son ouverture (le hile) est antérieure et médiale. Il reçoit des fibres du cortex des hémisphères latéraux. Il émet des fibres cérébello-rubriques et cérébello-thalamiques.

4- LE CORPS MEDULLAIRE DU CERVELET :

• -Il correspond à la substance blanche du cervelet. Il se prolonge dans les pédoncules cérébelleux et sous le cortex cérébelleux, où il forme une arborisation de substance blanche, dénommée arbre de vie cérébelleux.
• -La substance blanche contient 3 types de fibres :
  • Les fibres afférentes : issues principalement à des pédoncules cérébelleux inférieurs et moyens.
  • Les fibres efférentes : par les axones des cellules de PURKINJE. La grande majorité de leurs axones font synapse avec les noyaux cérébelleux avant de quitter le cervelet. Quelques cellules de PURKINJE du LFN, quittent le cervelet sans passer par les noyaux cérébelleux. En général, les fibres des noyaux dentelé et interposé passent par le pédoncule cérébelleux supérieur. Les fibres du noyau fastigial passent par le pédoncule cérébelleux inférieur.

5- LES PEDONCULES CEREBELLEUX :

• • Ce sont des formations paires au nombre de 3 (supérieures, inférieures et moyennes) unissant le cervelet à la face postérieure du tronc cérébral. Ils limitent latéralement le versant supérieur du toit du 4^e ventricule. Ils sont constitués par des neurofibres afférentes et efférentes différentes :
    • Le pédoncule cérébelleux supérieur (PCS) :
      • Ils sont principalement efférents rejoignant le mésencéphale et limitant latéralement le versant supérieur du toit du 4^e ventricule. Le voile médullaire supérieur du 4^e ventricule (valvule de Vieussens) les unit.
    • Le pédoncule cérébelleux moyen(PCM) :
      • Ils sont exclusivement afférents et proviennent du pont.
    • Le pédoncule cérébelleux inférieur (PCI) :
      • Ils sont principalement afférents et proviennent du bulbe. Chaque pédoncule cérébelleux inférieur borde à son origine un récessus latéral du 4^e ventricule. À ce niveau, il est croisé en arrière par les stries médullaires et répond au LFN et à la toile médullaire inférieure du 4^e ventricule.

6- Systématisation :

6 – 1 – DIVISION PHYLOGENIQUE :

-Le cervelet peut être divisé en trois parties selon l’apparition successive dans le temps.

• • L’archéocervelet (archicervelet) : est propre aux vertébrés inférieurs (poissons) et correspond au LFN. Il reçoit les fibres vestibulaires.
  • Le paléocervelet : est présent chez les reptiles et les oiseaux et correspond au lobe antérieur. Il est constitué de la lingula, du lobe central et de son aile, du culmen, du lobule quadrilatère antérieur, de l’uvule, de la pyramide et de la tonsille. Il reçoit les fibres de la moelle spinale.

• • Le néocervelet : est propre aux mammifères et constitue la majeure partie du lobe postérieur. Il reçoit les fibres du pont (ou du cortex).

6- 2 – DIVISION FONCTIONNELLE :

-Cette division se superpose approximativement à la division phylogénétique. Elle distingue trois régions ; le cortex vermien, le cortex paravermien et le cortex hémisphérique latéral.

• • Le cortex vermien : Il est constitué du vermis et du LFN. Il est en rapport avec l’appareil vestibulaire et se projette sur le noyau fastigial et le noyau vestibulaire (extra-cérébelleux). Il représente un centre de contrôle de l’orientation et, partant, de l’équilibre.
  • Le cortex paravermien : Il correspond à deux bandes corticales adjacentes au vermis et englobant la tonsille cérébelleuse. Il est en rapport avec la moelle spinale et le bulbe. Les fibres efférentes se projettent sur les noyaux globuleux et emboliforme. Il représente le centre de régulation du tonus postural des muscles qui s’opposent à la pesanteur.

• • Le cortex hémisphérique latéral : Il correspond au cortex de la partie latérale des hémisphères cérébelleux. Il est en rapport avec le pont, se projette sur le noyau dentelé et se termine en tant que fibres moussues. Il contrôle la mobilité volontaire.

Synthèse :

Remarque :

• • ⁽¹⁾ : voie afférente de la sensibilité profonde inconsciente.
  • ⁽²⁾ : voie afférente de la sensibilité profonde consciente (du tronc encéphalique € Nx trijumeau)
  • ⁽³⁾ : voie afférente de la sensibilité interoceptive.
  • ⁽⁴⁾ : Le noyau interposé était anciennement appelé « paléo-dentatique » et le noyau dentelé portait le nom de « néo-dentatique ».

7- SIGNIFICATION CLINIQUE :

a) Syndrome cérébelleux :

• -Il peut être d’origine tumorale (métastase, médulloblastome, neurinome du nerf acoustique… etc.), infectieuse (abcès), toxique (alcoolisme), dégénératif (atrophie corticale), vasculaire (thrombose). Il présente les symptômes suivants :

1. 1. Dysmétrie (ataxie) : Elle est due à une incoordination des muscles axiaux et appendiculaires, entrainant une hypermétrie. Au cours d’un mouvement volontaire, la correction du déplacement est généralement excessive ; Le mouvement se fait avec trop de rapidité, d’amplitude et de brusquerie.
   2. Dysarthrie : Elle consiste en un trouble de l’expression de la parole et de l’élocution.
   3. Nystagmus : Il correspond à une incoordination des muscles de l’œil, entraînant des mouvements saccadés de celui-ci.
   4. Hypotonie : la diminution du tonus musculaire, donne un aspect de sujet désarticulé. Le patient semble en état d’ébriété (ivre). Elle entraine une déviation de la marche et une tendance à la chute du côté de la lésion.
   5. Dysdiadochokinesia : Impossibilité de performer des mouvements alternatifs régulièrement et rapidement (comme la supination et la pronation).
   6. Perturbation des réflexes : les mouvements produits en réponse à des réflexes de tendons, se continuent à des périodes plus longues.