Les troubles de la fonction motrice
La motricité est sous la dépendance de plusieurs structures nerveuses : système pyramidal, système extra-pyramidal et cervelet dont l’intégrité est nécessaire afin que le mouvement puisse s’accomplir de manière normale.
Les troubles de la fonction motrice sont de trois grands types :
–Les paralysies qui sont une diminution ou une abolition de la motricité volontaire.
–Les syndromes extra-pyramidaux au premier rang desquels se place le syndrome parkinsonien.
-Les troubles moteurs divers dont la physiopathologie est encore obscure et qui réalisent des mouvements anormaux.
I.Définition
La paralysie est une diminution ou une abolition de la motricité volontaire.
II.Rappel anatomo-pathologique
La motricité volontaire est possible grâce au système pyramidal, au neurone moteur périphérique et aux muscles.
1.Le système pyramidal
-Commence au niveau de l’aire motrice frontale ascendante,
-descend dans la capsule interne,
-traverse les pédoncules cérébraux, la protubérance où :
Une lésion du système pyramidal entraîne une paralysie dite centrale.
| 80% des fibres croisent dansla partie inférieure du bulbe au-dessous des noyaux
d’origine des nerfs crâniens |
une petite partie du faisceau pyramidal ne croise pas dans le bulbe |
| réalisant le faisceau
pyramidal croisé |
réalisant le faisceau
pyramidal direct |
| qui descend dans le cordon
latéral de la moelle épinière. |
qui descend dans le cordon antérieur
de la moelle |
| et qui est destiné presque
entièrement à la région cervicale |
Le neurone moteur périphérique
-Débute au niveau de la corne antérieure de la moelle qui donne naissance aux fibres nerveuses
-qui vont former la racine antérieure,
– celle- ci va rejoindre la racine postérieure pour donner le nerf rachidien.
-Les nerfs rachidiens vont s’anastomoser pour former les plexus d’où naîtront les nerfs périphériques qui vont innerver les muscles.
Une lésion du neurone moteur périphérique entraîne une paralysie dite périphérique.
2. Les muscles
Une anomalie musculaire pourra entraîner une diminution de la motricité volontaire
-soit par atteinte de la jonction neuromusculaire;
-soit par atteinte du muscle lui- même.
III.Etude sémiologique des paralysies
1.l’examen clinique
-Permet le dépistage d’une paralysie
Va d’abord apprécier la force musculaire globale :
En étudiant l’exécution des mouvements volontaires : -poignée de main, – flexion contrariée de l’avant-bras – … Certaines manœuvres permettront de dépister une paralysie incomplète ou parésie :
| Aux membres supérieurs | Aux membres inférieurs |
| –l’épreuve des bras tendus | –L’épreuve de Barré : le sujet est placé en décubitus ventral
, les jambes fléchies à angle droit sur les cuisses. –L’épreuve de Mingazzini : le sujet est placé en décubitus dorsal, les cuisses et les jambes fléchies à angle droit. |
| met en évidence un déficit moteur :
-du triceps brachial -des extenseurs des doigts. |
mettent en évidence un déficit moteur :
-des muscles raccourcisseurs; en cas de déficit moteur, on observe une chute de l’un ou des 2 membres. |
-Lorsqu’un déficit moteur est détecté, on apprécie l’étendue et le degré des paralysies par une étude de la force musculaire de chaque segment paralysé ou force musculaire segmentaire.
Elle est étudiée en demandant au sujet d’exécuter un mouvement contre résistance ce qui permet d’apprécier la force musculaire des différents muscles de manière comparative des deux côtés du corps.
Ainsi, le degré de la paralysie pour chaque muscle est noté suivant sa gravité de 0 à 5 : c’est le testing musculaire.
| 0 | pas de contraction musculaire visible. | |
| 1 | contraction musculaire visible mais qui n’entraîne pas de déplacement. | |
| 2 | mouvement possible | après élimination de la pesanteur. |
| 3 | contre la pesanteur. | |
| 4 | contre la pesanteur et résistance. | |
| 5 | force musculaire normale. | |
2.L’examen des réflexes ostéo-tendineux et cutanés
Doit être systématique;
Ils peuvent être normaux, abolis ou augmentés.
Leur appréciation va permettre de préciser le type de la paralysie :
Ex : atteinte du faisceau pyramidal :
-des réflexes ostéo-tendineux vifs +clonus inépuisable +signes de Hoffmann et Rossolimo +signe de Babinski.
3.L’examen du tonus : Indispensable
Montrera soit une hypotonie, soit une hypertonie spastique qui est toujours en rapport avec une lésion du faisceau pyramidal.
4.L’examen de la sensibilité
Doit être systématique.
5.Recherche des troubles trophiques :
Une atrophie musculaire accompagnée ou non de fasciculations qui signe l’atteinte du neurone périphérique.
IV.Le diagnostic différentiel
1.Des troubles de la motilité liés à une lésion ostéo-articulaire : une lésion articulaire à type d’arthrite peut entraîner une impotence fonctionnelle avec atrophie musculaire qui peut être confondue avec une atteinte motrice périphérique.
2.Trouble de la motricité lié
– soit à une rétraction tendineuse ischémique dans le syndrome de Volkmann;
-soit à une rétraction de l’aponévrose palmaire dans la maladie de Dupuytren.
3.Troubles moteurs dus à une atteinte du système extra-pyramidal.
4.Troubles de la motricité fine des doigts en rapport avec une abolition de la sensibilité profonde.
5.Enfin, la simulation; dans ce cas les signes objectifs sont absents.
V.Les différents types de paralysies
Une paralysie peut être due à
– une atteinte du système pyramidal, – une atteinte du neurone moteur périphérique, – une atteinte musculaire.
1.Les paralysies centrales
Sont en rapport avec une atteinte du système pyramidal. Deux types de lésion peuvent être rencontrés :
| Une lésion unilatérale | Le plus souvent :
sur le trajet intracrânien du faisceau pyramidal |
elle réalise une hémiplégie située du côté opposé à la
lésion (controlatérale) |
| beaucoup plus rarement :
au niveau de la moelle |
réalisant une hémiplégie située du même côté que la
lésion (homolatérale). |
|
| Une lésion
bilatérale |
siégeant au niveau de la moelle | qui entraîne une quadriplégie
ou une paraplégie (+++) |
Caractères communs
Quel que soit le type de la lésion unilatérale ou bilatérale, le syndrome pyramidal possède des caractères communs :
Le déficit moteur
-de degré variable; la paralysie peut être complète mais en fait le plus souvent, elle est partielle.
-elle respecte les muscles à action synergique : muscles du cou, du larynx, du tronc, le diaphragme et les oculomoteurs.
-elle prédomine sur certains muscles au niveau de chaque segment du corps atteint :
-
-
- A la face la paralysie prédomine sur le territoire facial inférieur.
- Aux membres supérieurs : elle intéresse essentiellement les extenseurs et les supinateurs.
- Aux membres inférieurs : elle atteint les raccourcissements et les abducteurs.
-
Les troubles du tonus:
Sont habituels
-dans les atteintes brutales et sévères de la voie motrice principale au stade initial;
-cette hypotonie est ensuite remplacée par une hypertonie.
-qui est habituelle au cours des lésions chroniques de la voie pyramidale,
– il s’agit d’une hypertonie en extension qui dans les lésions sévères peut évoluer vers l’hypertonie en flexion.
Les troubles des réflexes :
Les réflexes ostéo-tendineux :
| L’aréflexie ostéotendioeuse | L’hyper-réflectivité ostéo-tendineuse |
| -habituelle au stade initial des atteintes sévères de la voie pyramidale, elle accompagne l’hypotonie
-s’observe également au cours des hypertonies en flexion. |
-habituelle dans les formes avec hypertonie
-s’accompagne de clonus et de réflexes proprioceptifs pathologiques : signe de Hoffmann et signe de Rossolimo |
Les réflexes cutanés :
-le signe le plus caractéristique d’une atteinte du faisceau pyramidal,
-il se voit dans les formes hypotoniques et hypertoniques.
Les réflexes cutanés abdominaux et crémastériens
-sont habituellement abolis.
Les autres signes :
-Il n’existe pas d’amyotrophie; sauf l’amyotrophie globale qui peut être due à l’immobilisation prolongée.
– Les troubles sphinctériens sont seulement retrouvés dans les atteintes bilatérales.
Les hémiplégies :
Définition
Une paralysie d’un hémicorps, elle est due à une atteinte d’un seul faisceau pyramidal.
Etude sémiologique :
Les hémiplégies sont de plusieurs types :
Suivant leur ancienneté :
a)L’hémiplégie flasque :
Observée à la phase initiale d’une lésion aiguë du faisceau pyramidal
| Chez le malade conscient (Facile à reconnaître) | |
-Une paralysie flasque d’un hémicorps prédominant sur :
-Une hypotonie. -Une diminution ou une abolition des réflexes osto-tendineux. -Un signe de Babinski unilatéral et une abolition des réflexes cutanés abdominaux et crémastériens. -Une paralysie faciale de type central. |
|
| Chez le malade dans le coma (Plus difficile à reconnaître) | |
| Au niveau de la face :
-une déviation conjuguée de la tête et des yeux (le malade regarde sa lésion cérébrale et se détourne de son hémiplégie); -une hypotonie de la face du côté paralysé : « le malade fume la pipe » (soulèvement expiratoire de la joue); –un signe de Pierre Marie et Foix : la compression du nerf facial en arrière de la branche montante du maxillaire inférieur entraîne une grimace du côté sain. |
Au niveau des membres :
-une hypotonie des membres plus marquée du côté de l’hémiplégie avec :
-Un signe de Babinski unilatéral. -Les réflexes ostéo-tendineux sont diminués ou abolis. |
b)L’hémiplégie spasmodique :
Au bout de quelques semaines, l’hémiplégie passe à la spasmodicité.
-une hypertonie de type pyramidale.
-Le malade marche en fauchant.
Suivant la topographie de la lésion :
| a) L’hémiplégie corticale | b) L’hémiplégie capsulaire | |
| Caractéristiques | partielle, non proportionnelle et incomplète | totale, proportionnelle et complète |
| Siège de la lésion | au niveau du cortex où le faisceau pyramidal est étalé et il ne sera donc atteint qu’en partie :
|
au niveau de la capsule interne, le faisceau pyramidal est donc atteint dans sa totalité |
| Signes associés | -des troubles de la sensibilité profonde avec astéréognosie
– une épilepsie Bravais-Jacksonienne -une aphasie : souvent retrouvée lorsque l’hémiplégie est droite, |
-L’hémiplégie est pure :
il n’y a pas de troubles sensitifs associés; |
| Siège des signes | du côté opposé à la lésion | |
c)L’hémiplégie capsulo-thalamique : réalise le syndrome de Dejerine-Roussy:
-Une hémiparésie.
–Des troubles visuels à type d’hémianopsie latérale homonyme.
-Des troubles sensitifs :
- troubles de la sensibilité profonde et de la sensibilité thermo-algésique,
- troubles sensitifs subjectifs à type d’hyperpathie (perception douloureuse de tous les stimuli).
→Tous ces signes sont retrouvés du côté opposé de la lésion.
Les hémiplégies dues à une atteinte du tronc cérébral réalisent un syndrome alterne
-une hémiplégie du côté opposé à la lésion
-une paralysie d’un ou plusieurs nerfs crâniens de type périphérique du côté de la lésion.
| Hémiplégie pédonculaire | Hémiplégie protubérantielle | Hémiplégie bulbaire |
| -réalise le syndrome de Weber | -réalise le syndrome de Millard-Gubîcr | |
| hémiplégie controlatérale | hémiplégie controlatérale | hémiplégie controlatérale. |
| -paralysie du III du côté de la lésion | -paralysie du VII de type périphérique
-avec ou sans paralysie du VI du côté de la lésion |
-paralysie du XII
-paralysie du noyau ambigu (IX-X-XI) du côté de la lésion |
Une forme particulière :
Le syndrome de Wallenberg ou syndrome latéral du bulbe :
-une hémiparésie
– une anesthésie dans le territoire du V du côté de la lésion
-hémianesthésie thermo-algésique du tronc et des membres du côté opposé à la lésion.
e)L’hémiplégie spinale réalise le syndrome de Brown Séquard :
-Une paralysie de la motricité volontaire
- avec
- Des troubles de la sensibilité proprioceptive du côté de la lésion.
- Des troubles de la sensibilité thermo-algésique du côté opposé à la lésion.
1.2Les paraplégies
Définition :
Une paralysie des deux membres inférieurs due à l’atteinte bilatérale des faisceaux pyramidaux par lésion médullaire siégeant au-dessous du renfle ment cervical.
Une lésion médullaire siégeant au-dessus du renflement cervical donnera une quadriplégie.
Etude sémiologique :
suivant leur mode d’installation et leur évolution :
| a) La paraplégie flasque | b) La paraplégie spasmodique : |
| elle se voit au stade initial des lésions médullaires aiguës (section médullaire traumatique); | elle peut soit succéder à une paraplégie flasque; soit
s’observer d’emblée au cours des lésions chroniques essentiellement au cours des compressions médullaires |
| -Une perte complète de la motricité des membres inférieurs.
-Une hypotonie. -Une abolition des réflexes ostéo-tendineux. -Un signe de Babinski bilatéral (qui permet de la différencier d’une atteinte du neurone moteur périphérique). -Des troubles sensitifs à tous les modes dont la limite supérieure permet de faire le diagnostic topographique de la lésion. -Des troubles sphinctériens |
–Une paralysie prédominant sur les raccourcisseurs et les abducteurs.
–Une hypertonie de type pyramidal prédominant sur les extenseurs et les adducteurs L’association de la paralysie et de l’hypertonie va être responsable, lorsque celle-ci est possible, de la démarche particulière sautillante, de gallinacé. -Une hyper-réflectivité ostéo-tendineuse. -Un signe de Babinski bilatéral. -Des troubles sensitifs à tous les modes. -Des troubles sphinctériens. |
La paralysie :
Au stade de début, la paralysie peut être fruste et réaliser le tableau de la claudication intermittente spinale qui est une fatigabilité à la marche : au bout d’une certaine distance le malade est obligé de s’arrêter,
après un repos la marche peut être reprise, il est à noter que cette fatigabilité ne s’accompagne pas de douleur ce qui permet de la différencier de la claudication intermittente d’origine artérielle.
c) La paraplégie en flexion :
Peut succéder à une paraplégie spasmodique en extension,
Elle se voit dans les lésions médullaires graves ; elle est caractérisée par
-une perte de la motricité des membres inférieurs qui sont fixés en triple retrait.
-Les réflexes ostéo-tendineux sont abolis.
– Le signe de Babinski est bilatéral.
2.Les paralysies de type périphérique :
Sont en rapport avec une atteinte du motoneurone périphérique :
-Corne antérieure de la moelle, – Racines rachidiennes, -Plexus ou nerfs moteurs.
Caractères communs :
Troubles moteurs :
-Paralysie flasque avec hypotonie.
-Abolition des réflexes ostéo-tendineux dans le territoire paralysé.
-Amyotrophie souvent associée à des fasciculations.
Troubles vasomoteurs : cyanose, refroidissement et troubles sudoraux.
Troubles sensitifs : –Subjectifs à type de douleurs ou de paresthésies.
-Objectifs : anesthésie complète portant sur tous les modes de sensibilité.
2.1Le syndrome de la corne antérieure :
Signes :
-Une paralysie flasque asymétrique intéressant surtout les muscles proximaux : deltoïde au MS , quadriceps au MI.
-Une atrophie musculaire.
-Des troubles vasomoteurs importants.
-Une absence de troubles sensitifs objectifs.
Valeur sémiologique : la poliomyélite antérieure aiguë.
2.2Les syndromes radiculaires :
Caractères généraux :
| Les troubles sensitifs
(Très importants) |
Dominés par les troubles sensitifs subjectifs à type de douleur dont le trajet est caractéristique, Qui est provoquée ou augmentée par:
-Des manœuvres qui augmentent la pression dans le liquide céphalo-rachidien :
-Des manœuvres d’élongation de la racine :
|
||
| Les troubles sensitifs objectifs sont absents. | |||
| Les troubles moteurs
(Discrets) |
à type de parésie,
car chaque muscle est innervé par plusieurs racines sauf les muscles caractéristiques de Shliack. Aux membres supérieurs : le deltoïde (C5), le biceps (C6), le triceps et l’éminence thénar (C7), l’éminence hypothénar (C8). Aux membres inférieurs : le quadriceps (L3), le jambier antérieur (L4), l’extenseur propre du gros orteil (L5), le péronier (SI) |
||
| Les troubles des réflexes
ostéo-tendineux |
Correspondant à la racine atteinte | ||
Les différents syndromes radiculaires :
a)Le syndrome mono-radiculaire :
ex : la sciatique L5 ou SI par hernie discale (voir cours : appareil locomoteur).
b)Le syndrome pluri-radiculaire → le syndrome de la queue de cheval
Siège de la lésion :
-Dû à une lésion du canal rachidien siégeant au-dessous du cône terminal de la moelle : jonction Ll-L2;
– Il s’agit habituellement d’une atteinte des racines sacrées.
Ce syndrome associe :
| troubles sensitifs | troubles moteurs | |
| – à type de douleurs surtout au début
– une anesthésie en selle touchant la région périnéale et les organes génitaux externes. |
-paralysie flasque dans le territoire des racines sacrées : muscles fessiers, ischio-jambiers, triceps suraux; | |
| troubles génito-urinaires | – impuissance
-troubles urinaires avec incontinence ou rétention et perte du besoin d’uriner. |
|
Diagnostique differenciel
–Syndrome du cône terminal au cours duquel on retrouve un signe de Babinski bilatéral.
c)Le syndrome radiculaire diffus ou polyradiculonévrite,
Des troubles moteurs : paralysies flasques plus ou moins intenses, symétriques avec paralysies des nerfs crâniens.
Des troubles sensitifs : à type de paresthésies.
Des troubles des réflexes ostéo-tendineux qui sont abolis.
Des anomalies du LCR : dissociation albumino-cytologique (élévation du taux d’albumine et cytologie normale).
2.3Les syndromes plexiques :
L’atteinte du plexus brachial
La plus fréquente,
Réalise une atteinte pluri-radiculaire ; Plus souvent d’origine traumatique.
Une atteinte globale du plexus brachial réalise une paralysie totale avec anesthésie du membre supérieur.
Une atteinte partielle du plexus brachial va être :
| de type supérieur (C5-C6) | type Duchenne-Erb | va entraîner une paralysie de la racine du membre supérieur |
| de type moyen (C7) | type Remak | va se manifester par une paralysie de l’extension du coude, du
poignet et des doigts. |
| Soit de type inférieur (C8-D1) | type Klumpke | entraîne une paralysie des muscles des doigts et du pouce. |
Ces atteintes s’accompagnent de troubles sensitifs dans les territoires radiculaires correspondants.
2.4Les syndromes tronculaires :
L’atteinte d’un nerf va entraîner la paralysie de plusieurs muscles.
Le syndrome tronculaire associe des troubles moteurs et des troubles sensitifs dans le territoire d’innervation cutanée du nerf.
Les principaux nerfs qui peuvent être atteints
Le nerf grand dentelé :est responsable de la scapula alata : qui est un décollement et une bascule de l’omoplate en dehors
| Le nerf radial | qui va donner la main tombante : la main « tombe en fléau » : flexion et pronation |
| Le nerf cubital | se manifeste par la main en griffe : qui réalise une griffe cubitale : flexion des deux derniers doigts |
| Le nerf médian | réalise la main simiesque : qui est la main plate par amyotrophie de l’éminence thénar |
| Le nerf sciatique poplité externe | réalise le pied tombant qui est responsable du steppage :
lors de la marche ou lors de la montée des escaliers, la pointe du pied bute contre le sol du fait de l’atteinte des muscles de la loge antéro-externe de la jambe |
| Le nerf phrénique | va être responsable d’une paralysie de l’hémidiaphragme. |
L’atteinte diffuse de plusieurs nerfs :
| Atteinte
Symétrique |
La polynévrite | est un syndrome moteur et sensitif bilatéral et symétrique de topographie distale,
avec paresthésie et hypoesthésie tactile « en gant » ou « en chaussette ». |
| Asymétrique | La multinévrite | est un syndrome moteur et sensitif qui est asymétrique. |
3.Les troubles moteurs d’origine musculaire
3.1Atteinte primitive des muscles ou myopathies:
-Des paralysies progressives
(prédominant aux racines des membres).
-Une atrophie musc, parfois une pseudo-hypertrophie.
-L’absence de fasciculations.
–Des ROT qui peuvent être conservés.
-L’abolition du réflexe idiomusculaire
-L’absence de troubles sensitifs.
3.2Atteinte de la jonction neuromusculaire ou myasthénie
-une fatigabilité à l’effort répété,
qui régresse au repos et après injection de Prostigmine.
– Elle porte essentiellement sur :
- Les muscles oculomoteurs : responsables de diplopie et d’un ptosis.
- Les muscles masticateurs : avec gêne à la déglutition.
- Les muscles des racines des membres.
LES SYNDROMES EXTRA-PYRAMIDAUX
Les lésions du système extra-pyramidal vont se manifester par :
–Des troubles de la motricité involontaire qui réalisent des mouvements anormaux
-Associés à des troubles du tonus à type d’hypotonie ou d’hypertonie
-Avec conservation de la motricité volontaire.
Les syndromes extra-pyramidaux sont dominés par le syndrome parkinsonien, Les autres sont plus rares, ce sont :
-l’athétose,
-les dystonies,
-la chorée
-l’hémiballisme.
I.Rappel anatomo-physiologique du système extra-pyramidal
Le système extra-pyramidal est annexé à la voie motrice principale; il aboutit au motoneur ne périphérique.
Anatomiquement
Il est formé des noyaux gris centraux : noyau caudé, putamen, pallidum, corps de Luys, noyau rouge, locus niger
Qui aboutissent à une série de faisceaux : rubro-spinal, réticulo-spinal, vestibulo-spinal.
Ces faisceaux cheminent dans le cordon antéro- latéral de la moelle.
Rôle
La régulation du tonus musculaire et son adaptation à la posture et au mouvement.
II.Les différents syndromes extra-pyramidaux
Siège lésionnel : en rapport avec des lésions du locus niger, accessoirement du pallidum.
3 signes : le tremblement parkinsonien, l’akinésie et l’hypertonie.
1.1Le tremblement parkinsonien
| Définition | un tremblement de repos → mouvement rythmique régulier |
| Fréquence | modérée en moyenne six mouvements par seconde |
| Amplitude | variable le plus souvent modérée |
| Sièges et Aspect | prédomine aux extrémités distales :
-il débute à l’extrémité du membre supérieur où il réalise : des mouvements alternés de flexion-extension des doigts et d’adduction-abduction du pouce, on dit que le malade « émiette du pain, roule une cigarette ou compte la monnaie ». –Au membre inférieur, il réalise : un mouvement de flexion-extension du pied : classique mouvement de pédale |
| L’amplitude augmente
avec |
-les émotions,
-la fatigue – l’effort de concentration intellectuelle |
| disparaît | –lors du mouvement volontaire
-pendant le sommeil |
1.2L’akinésie
Caractérisée par la réduction et la lenteur des mouvements.
Le malade est spontanément immobile, son expression gestuelle est appauvrie :
| Au niveau du visage : | Lors de la marche |
| -une rareté du clignement
-la réduction de la mimique : qui donne au malade un masque, figé, inexpressif, ne reflétant plus les émotions. |
-une diminution du balancement des bras.
-des difficultés à exécuter de façon rapide les mouvements alternatifs : épreuve des marionnettes: →on assiste à une diminution rapide de l’amplitude des mouvements. |
1.3L’hypertonie
De type extrapyramidal :
-plastique et diffuse,
-ne s’accompagne pas de déficit moteur et les réflexes ostéo-tendineux sont normaux.
-L’association de l’akinésie et de l’hypertonie est responsable de :
→ l’attitude générale en flexion du parkinsonien :
– la tête et le tronc sont inclinés en avant,
– les membres supérieurs demi-fléchis et en adduction,
-les genoux également demi-fléchis.
-Cette tendance à la flexion persiste dans le décubitus :
→c’est le signe de l’oreiller : la tête du malade privée de support ne retombe que lentement sur le plan du lit.
2.Le mouvement athétosique
Un mouvement involontaire lent et incessant, Intéressant les extrémités des membres et la face
Siège et aspect :
Au membre supérieur
Il atteint surtout la main et les doigts :
-il s’agit de déplacements lents et asynchrones des doigts avec écartement et alternances de flexion extension des articulations métacarpo-phalangiennes comparés à des mouvements de tentacule de pieuvre;
-le plus caractéristique est un mouvement d’extension et de pronation du poignet réalisant un mouvement de reptation ou d’enroulement.
On note une hyperextension spontanée des orteils simulant un signe de Babinski.
A la face :
le mouvement athétosique siège au niveau de la région buccale réalisant des grimaces lentes.
Signe accompagnateur : Le mouvement athétosique se développe sur un fond d’hypertonie,
Aggravé par la fatigue et les émotions;
S’atténue au repos
Disparaît pendant le sommeil.
3.Le mouvement choréique
| Une agitation motrice involontaire, incessante et anarchique qualifiée de « folie musculaire ». Elle est faite de mouvements brusques, explosifs,
De durée brève, De siège et d’amplitude changeant sans cesse. |
|
| Siège et aspect | Au visage : grimaces et mimiques sans rapport avec l’état émotionnel.
Aux membres : mouvements amples de flexion-extension, haussement d’épaules. Au cou et au tronc : contorsions. Il perturbe le mouvement volontaire ,gênant la marche qui est désordonnée, entrecoupée de sauts ou de brusques enjambées « danse de Saint-Guy » Les activités manuelles sont entravées : l’habillage, l’alimentation, l’écriture. |
| S’accompagne | d’une hypotonie |
| exagéré | par le mouvement volontaire et les émotions |
| calmé | par le repos et l’isolement |
| disparaît | pendant le sommeil |
| Valeur
sémiologique |
– une manifestation transitoire du rhumatisme articulaire aigu de nature inflammatoire ;
-une atteinte dégénérative (plus rarement). |
4.Le mouvement ballique ou hémiballisme
Réalise un mouvement d’apparition brutale et d’une grande violence
Siège et aspect :
-Prédominant à la racine des membres, essentiellement au membre supérieur qui est projeté en avant et en dehors avec tendance à la torsion et à l’enroulement en dedans.
-Le malade cherche à éviter le mouvement en fixant le bras atteint avec l’autre ou en le calant sous lui.
– Le mouvement se répète de manière stéréotypée pendant des périodes plus ou moins longues.
Dans les formes sévères la mort peut survenir par épuisement.
S’accompagne d’une hypotonie.
Valeur sémiologique : dû à une hémorragie détruisant le corps de Luys.
5.Les dystonies
Réalisent des contractions toniques involontaires et intermittentes localisées à certains groupes musculaires. Ces contractions entraînent des déplacements lents et soutenus, sans rythme ;
Surviennent lors du maintien des attitudes ou lors de l’exécution des mouvements volontaires ;
Exagérées par les émotions ;
Disparaissent lors du repos et pendant le sommeil.
5.1La dystonie d’attitude :
Atteint les muscles de la statique du tronc,
Réalisant des incurvations variées lors de la station debout et de la marche :
-Hyperlordose.
-Inflexion latérale.
-Rotation (spasme de torsion).
Mouvements capables de les faire disparaître : la course, la montée des escaliers…
5.2Le torticolis spasmodique :
La forme la plus commune des dystonies;
Localisée aux muscles du cou, entraînant des déviations posturales de la tête; le plus souvent rotation latérale qui s’accompagne d’une saillie du sterno-cléido-mastoïdien.
Ces contractions surviennent par accès durant de 20 à 40 secondes; Ils ont tendance à devenir plus fréquents et plus prolongés ;
Parfois ils peuvent être inhibés par un geste correcteur simple qui est toujours le même pour le même malade : par exemple, le simple contact du doigt sur le menton ou sur la joue.
5.3Les dystonies de la face :
Peuvent revêtir plusieurs aspects :
| Crise oculogyres | accès de déviation conjuguée des globes oculaires le plus souvent vers le haut. |
| Spasme médian
de la face |
le plus fréquent est le spasme orbiculaire réalisant le blépharospasme :
qui est des accès d’occlusion incoercible des paupières. |
| Crises de protraction
de la langue |
// |
5.4Les crampes fonctionnelles :
La plus fréquente est la crampe des écrivains
-affecte les doigts qui se crispent sur le stylo, ainsi que les muscles de l’avant-bras
– obligeant le malade à interrompre son écriture.
LES AUTRES TROUBLES MOTEURS
Des troubles moteurs dont le mécanisme physiopathologique est encore obscur, réalisant des mouvements anormaux, peuvent se voir : ce sont les tremblements, les myoclonies et les tics.
I.Les tremblements
Sont les plus fréquents des mouvements anormaux.
Ils peuvent être physiologiques chez le sujet normal ou pathologiques,
1.Définition1 :
Des oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa position d’équilibre.
2.Les différents types de tremblement :
Classés suivant leur circonstance d’apparition :
1.1Le tremblement d’attitude :
Il peut être physiologique ou pathologique.
Chez le sujet normal :
| Le maintien d’une attitude (position du serment, bras étendus en avant doigts écartés) fait apparaître le tremblement physiologique | Siege | essentiellement au niveau des mains |
| fréquence | varie avec l’âge :
6 cycles/seconde jusqu’à 10 ans, puis 10 cy/s à la puberté, ensuite diminue après l’âge de 50 ans |
|
| Visibilité a l’œil nu | habituellement invisible | |
| augmenté par | la fatigue et les émotions →il devient alors visible |
Le tremblement d’attitude :
Exagération du tremblement physiologique, se voit
- au cours de l’éthylisme,
- au cours de la thyrotoxicose (hyperthyroïdie)
-chez les sujets anxieux.
Le tremblement d’attitude sans rapport avec le tremblement physiologique
-est constitué par des oscillations lentes : 4 cycles/seconde,
| apparaît au maintien de l’attitude | persiste pendant le mouvement lent |
| augmenté par l’émotion | disparaît lors du mouvement rapide et au repos |
– atteint le membre supérieur, le membre inférieur et la tête,
-il s’agit d’un phénomène bénin qui chez le sujet âgé porte le nom de tremblement sénile,
-il peut se voir également chez le sujet jeune, il a dans ces cas un caractère familial.
–Origine : cérébelleuse.
1.2Le tremblement de repos (voir syndrome parkinsonien).
1.3Le tremblement intentionnel (tremblement d’action)
-apparaît dès l’initiation du mouvement et se poursuit pendant son exécution
-peut se prolonger quelques instants après l’arrivée au but.
– mis en évidence par l’épreuve du doigt sur le nez.
–Origine : atteinte cérébelleuse et de la voie dento-rubro- thalamique.
1.4Cas particulier du flapping tremor (tremblement en battements d’ailes) ou astérixis :
–Origine : il est observé au cours de certaines encéphalopathies notamment d’origine hépatique.
–Mis en évidence au niveau de la main étendue à l’horizontale;
il consiste en une brusque flexion du poignet avec chute de la main suivie d’un retour à l’horizontale:
ces mouvements se répètent à intervalles plus ou moins réguliers en fait il ne s’agit pas d’un vrai tremblement.
II.Les myoclonies
1.Définition :
Des contractions musculaires brèves et involontaires, génératrices ou non d’un déplacement segmentaire.
2.Les différents types de myoclonies :
Selon Gastaut, les myoclonies peuvent être classées :
2.1Suivant l’étendue et la répartition des territoires musculaires intéressés :
| Les mvoclonies parcellaires | Les myoclonies segmentaires | Les myoclonies massives |
| la contraction intéresse un petit muscle ou des faisceaux isolés
de muscles plus volumineux |
les contractions intéressent plusieurs muscles
d’un même segment |
intéressent de manière simultanée et symétrique plusieurs segments |
| ne donnant lieu qu’à
un déplacement minime |
entraînant un déplacement bref
de ce segment. |
elles peuvent s’accompagner
de chutes ou de projection d’objet |
| –localisées
limitées à un territoire musculaire -ou sporadiques atteignant de manière asynchrone plusieurs territoires. |
2.2Suivant la répartition dans le temps :
Les myoclonies intermittentes :
-qui surviennent à intervalles longs et irréguliers.
Les myoclonies permanentes :
-qui surviennent de façon rythmique,
-à des fréquences de 1 à 8 par seconde pendant plusieurs heures ou plusieurs jours.
2.3Suivant les circonstances d’apparition :
Les myoclonies spontanées :
-en l’absence de tout facteur déclenchant décelable.
Les myoclonies provoquées :
-par des facteurs déclenchants variés :
stimulation lumineuse,
le mouvement volontaire (myoclonies d’action);
plus rarement stimulation sonores ou tactiles.
III.Les tics
1.Définition et caractéristiques :
Ce sont des mouvements involontaires qui se répètent à intervalle variable, sans motivation extérieure. Habituellement selon le même type chez un sujet donné, mais variable d’un sujet à l’autre.
Ils ne s’accompagnent ni de troubles du tonus, ni de troubles de la motricité.
Le mouvement qui constitue le tic imite le mouvement volontaire; il peut d’ailleurs être reproduit volontairement. Il s’agit le plus souvent de clins d’yeux, de grimaces, de haussement d’épaules, de mouvements du cou et de la tête.
L’apparition du tic est irrégulière et variable suivant l’état psycho-émotionnel du sujet;
Il peut être suspendu par la volonté ou lors du détournement de l’attention par une activité absorbante;
Il disparaît au cours du sommeil.
2.Valeur sémiologique :
-Manifestation névrotique transitoire (le plus souvent);
-Une séquelle d’encéphalite (plus rarement).