Les troubles moteurs de l’œsophage sont des pathologies rares se distinguant en troubles primitifs et troubles secondaires (S’intègrent dans le tableau d’une pathologie sous-jacente). Leur symptomatologie est aspécifique avec deux grands symptômes :
- Dysphagie.
- Douleur thoracique. tesssst
- Régurgitation.
D’où l’intérêt de la manométrie œsophagienne pour le diagnostic.
Le diagnostic d’une maladie motrice primitive ne peut être envisagé qu’après avoir éliminé formellement une lésion organique (Cancer de l’œsophage ++).
I- Introduction et généralités :
1- Rappels :
A- Anatomie :
L’œsophage a un rôle purement moteur, qui assure la progression du bolus alimentaire de la bouche vers l’estomac. Il comporte 3 zones fonctionnelles importantes :
- Le sphincter supérieur de l’œsophage : Constitué par le muscle crico-pharyngé, il est situé au niveau de C6 (Entre C4 et C7), la pression à ce niveau est élevée avoisinant les +35/+40mmHg. Il forme un orifice qui reste fermé entre les déglutitions empêchant l’air inspiré de pénétrer dans l’œsophage.
- Le corps de l’œsophage : Au repos, sa lumière est virtuelle, la pression y est négative (-5mmHg en moyenne), diminuant à l’inspiration et augmentant à l’expiration. Sa paroi est composée de 3 tuniques :
- La muqueuse : Contenant l’épithélium, le chorion et la muscularis mucosae.
- La sous muqueuse : Où est situé le plexus de Meissner.
- La musculeuse : Elle est striée dans le 1/3 supérieur de l’œsophage et lisse dans les 2/3 inférieurs. Elle est composée de 2 couches, entre-elles est situé le plexus myentérique ou plexus d’Auërbach :
- Une couche circulaire profonde : Sa contraction est responsable de l’onde péristaltique qui pousse le bolus alimentaire.
- Une couche longitudinale superficielle : Sa contraction entraîne un raccourcissement de l’œsophage au-dessus du bolus, empêchant celui-ci de remonter.
On distingue 3 types de péristaltisme œsophagien :
- Le péristaltisme primaire : A pour but la vidange du matériel dégluti, il est donc déclenché par la déglutition dans le but de propulser le bol alimentaire.
- Le péristaltisme secondaire : Sert à éliminer l’air ou les liquides venant de l’estomac ou les débris alimentaires résiduels. Il est déclenché par la distension.
- Le péristaltisme tertiaire : Ce sont des contractions simultanées non-progressives dans l’œsophage. Elles peuvent être physiologiques chez le sujet âgé et sont toujours pathologiques chez le sujet jeune.
- Le sphincter inférieur de l’œsophage : C’est un sphincter purement physiologique, sans structure anatomique intrinsèque. Il existe néanmoins des éléments anatomiques extrinsèques qui jouent un rôle physiologique :
- Le ligament phréno-oesophagien.
- L’anneau hiatal du diaphragme.
- La valvule de Gubaroff.
- L’angle de His.
Le rôle principal de ce sphincter est d’empêcher le reflux gastro-œsophagien en maintenant en dehors de la déglutition une zone à haute pression (20 à 25mmHg).
B- Régulation :
L’innervation extrinsèque de l’œsophage est sous la dépendance du nerf vague :
- La partie striée et le SSO : Les corps cellulaires des efférences vagues sont situés dans le noyau ambigu.
- La partie lisse et le SIO : Les corps cellulaires des efférences vagues sont situés dans le noyau dorsal moteur.
Cette innervation est prépondérante au niveau de la musculature striée, au niveau de la musculature lisse, ce sont les plexus intrinsèques qui orchestrent la contraction œsophagienne, même si le système nerveux central exerce encore un certain contrôle sur le péristaltisme distal. Une fois activé par le vague, la contraction de l’œsophage est orchestrée par les neurones post ganglionnaires.
Il existe deux populations de neurones dans les plexus myentérique :
- Les neurones excitateurs : A acétylcholine.
- Les neurones inhibiteurs : Qui utilisent le monoxyde d’azote (NO) et le polypeptide intestinal vasoactif (VIP) comme neurotransmetteurs.
Les deux populations innervent la couche musculaire circulaire et le SIO, mais les fibres longitudinales sont innervées uniquement par les neurones excitateurs.
Au niveau du SIO, le nerf vague à une double action sur le tonus du sphincter :
- Stimulatrice : En agissant sur les neurones à Acétylcholine.
- Inhibitrice : En agissant sur neurones à NO/VIP.
2- Manomètre chez le sujet normal :
La manométrie œsophagienne (MO) consiste en l’enregistrement des pressions intraluminales dans divers segments de l’œsophage (SSO, corps, SIO). Elle étudie les pressions de repos et après déglutition. C’est un moyen d’investigation des maladies fonctionnelles de l’œsophage.
La méthode la plus courante consiste à insérer dans l’œsophage une sonde constituée d’un faisceau de cathéters pour perfusion multiluminale, dont les orifices latéraux sont à 5 cm d’intervalle. Chaque cathéter est relié à un capteur de pression qui, à son tour, est fixé à un dispositif d’enregistrement graphique (ordinateur). Le malade doit être à jeun depuis au moins 12 heures et n’ayant consommé aucun médicament depuis au moins 48 heures. Il doit être positionné en décubitus, de préférence à gauche. Une fois dans l’estomac, le cathéter est retiré doucement et progressivement.
Depuis peu d’années la technique de manométrie a été améliorée avec le développement de capteurs plus sensibles et plus nombreux fournissant des informations plus détaillées, c’est la manométrie haute résolution. Elle fournit des mesures rapprochées de pressions depuis le pharynx jusqu’à la partie proximale de l’estomac (incluant la jonction œso-gastrique) avec analyse topographique des variations de pression œsophagienne.
Le profil manométrique normal :
- Sphincter supérieur de l’œsophage : La pression de base est de +35 à +40 mmHg, se relâche à 100% à la déglutition pendant moins d’une seconde.
- Corps de l’œsophage : La pression basale du corps est de -8 à -2 mmHg, et atteint au moment du passage du bolus alimentaire jusqu’a +6 mmHg. L’onde contractile primaire se caractérise par :
- Son amplitude : Est de l’ordre de 50 à 110 mmHg.
- Sa durée : Normalement de 7 à 10 secondes.
- Sa propagation : Les ondes péristaltiques normales sont asynchrones.
- Son aspect : Monomorphe.
- Sphincter inférieur de l’œsophage : La pression de base varie entre +10 à +20 mmHg et peut aller jusqu’à 25 mmHg. Il se relâche dès la déglutition de 90% à 100% pendant 8 à 9 secondes.
3- Classifications :
A- Anciennes classifications :
Il existe divers classification, la classification en troubles moteurs primitifs et secondaires et la plus simple, pratique et didactique :
- Troubles moteurs primitifs :
- Achalasie.
- Maladie des spasmes étagés.
- Œsophage « Casse-noisette ».
- Hypertonie du SIO.
- Formes intermédiaires.
- Troubles moteurs non-spécifiques.
- Troubles moteurs secondaires : Entrent dans le cadre de pathologies plus générales :
- Collagénoses/Maladie de système : Sclérodermie, dermatomyosite, polymyosite, lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Jörgen…
- Endocrinopathies/Diabète.
- Amylose.
- Agents chimiques ou physiques :
- Reflux gastro-œsophagien.
- Œsophagite caustique.
- Œsophagite radique.
- Œsophagites infectieuses.
- Atteinte du système nerveux central : AVC, SEP, SLA…
- Atteinte du système nerveux périphérique.
- Maladies musculaires : Myasthénie, myopathies…
B- Classification de Chicago :
Elle est basée sur la manométrie à haute résolution.
II- Troubles moteurs primitifs :
1- Achalasie (Cardiospasme) :
A- Définition :
C’est une maladie d’étiologie encore inconnue, caractérisée par un trépied manométrique :
- Apéristaltisme œsophagien.
- Hypertonie basale du sphincter inférieur de l’œsophage.
- Absence de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage en réponse aux déglutitions.
Cela entraîne une stase alimentaire qui va distendre progressivement l’œsophage, d’où le nom de méga-œsophage idiopathique.
C’est la plus fréquente et la mieux étudiée des troubles moteurs de l’œsophage, avec une incidence de 0,6 à 1 cas pour 100.000 habitants/an, sans prédominance de sex. Elle peut se voir à tout âge (Mais rarement avant 14 ans), et on note la présence de formes familiales.
B- Anatomopathologie :
On remarque :
- A la macroscopie :
- Dilatation et allongement de l’œsophage.
- Epaississement diffus de sa paroi.
- A la microscopie :
- Raréfaction ou absence des plexus myentériques de Meissner et Auërbach.
- Lésion dégénératives de l’innervation extrinsèque (Noyau dorsal moteur).
- Epaississement de la couche musculaire lisse œsophagienne (Couche musculaire interne ++).
C- Physiopathologie :
L’achalasie est causée par la déficience de la commande vagale inhibitrice, par disparition des neurones inhibiteur à NO et VIP du plexus myentérique, mais conservation de la commande vagale cholinergique excitatrice. Cela aura pour conséquence :
- Au niveau du SIO : Une hypertonie du SIO avec défaut de relaxation lors de la déglutition.
- Au niveau du corps de l’œsophage : Défaut d’organisation du péristaltisme qui se remplacé par des contractions synchrones et simultanée (Et donc entraînera une hypertrophie musculaire) du fait de la disparition du gradient aboral de la vague inhibitrice (Absence de latence entre les contractions permettant le péristaltisme).
Remarque (En +) : Certaines études sur des œsophages d’oesophagectomie de patients atteints d’achalasie montrent une absence de toutes les cellules du plexus myentérique (Inhibitrice et excitratice). Cela se traduit par un aperistaltisme (Mais cette fois par absence de contractions) au niveau du corps, et d’une hypertonie basale du SIO moins importante (Mais toujours supérieure à la pression gastrique) par la présence de cellules excitatrices résiduelles. Cela expliquerait le type 1 de l’achalasie, qui serait une évolution du type 2 par atteinte des cellules à acétylcholine (Voir plus bas). Cette atteinte serait due à une réponse CD8 cytotoxique dirigées contre le plexus myentérique.
L’achalasie de type III quant à elle serait plutôt due à une inflammation médiée par les cytokines entraînant un défaut d’expression des gènes au niveau des neurones du plexus myentérique.
D- Physiopathogénie :
Elle est encore mal connue, les hypothèses actuelles sont qu’il s’agit de lésions induites par un agent infectieux, peut-être un virus de la famille des herpesviridae (HSV1, varicelle-zona), entraînant une réponse inflammatoire de type auto-immune du plexus myentérique (Par antigénimie croisée) sur un terrain génétique particulier.
Remarque (En +) : Il existe de rares formes génétiques dans le syndrome d’Allgrove (Insuffisance surrénale due à une absence de réponse à l’ACTH, alacrymie, achalasie) lié à une mutation du gène AAAS sur le chromosome 12q13.
Remarque (En +) : L’achalasie vigoureuse est une achalasie ou l’inflammation est prépodénte, entraînant une odynophagie qui passe au 1er plan de la symptomatologie.
E- Symptomatologie :
- Au stade de début (Stade précoce) : On note :
- Des troubles de la déglutition mineurs avec symptômes intermittents.
- Gêne juxta-xyphoïdienne à la déglutition.
- Parfois douleurs rétro-sternales.
- A un stade avancé :
- Dysphagie : Symptôme le plus fréquent et le plus précoce, qui est intermittente, capricieuse, spasmodique puis quasi permanente. C’est une dysphagie paradoxale.
- Régurgitations.
- Amaigrissement.
- Douleurs thoraciques.
- A l’examen clinique : Il apporte peu de renseignements, on recherchera :
- Des signes de carence.
- Une altération de l’état général.
- Des complications pulmonaires.
- Une éventuelle tare associée.
Remarque (En +) : Le score d’Eckardt permettant de calculer la sévérité des symptômes de l’achalasie et de suivre leur évolution sous traitement (Une rémission est définie pour un score ≤ à 3).
| Score : | Perte de poids : | Dysphagie : | Douleur : | Régurgitation : |
| 0 | Aucune. | Aucune. | Aucune. | Aucune. |
| 1 | < 5kg. | < 1/jour. | <1/jour. | <1/jour. |
| 2 | 5 à 10kg. | Quotidienne. | Quotidienne. | Quotidienne. |
| 3 | > 10kg. | A chaque repas. | A chaque repas. | A chaque repas. |
F- Examens complémentaires :
- L’endoscopie : C’est l’examen de 1ère intention. Il est le plus souvent normal mais peut mettre en évidence la stase alimentaire mélangée à la salive, des spasmes ou des lésions de distension et d’œsophagite.
Elle objective l’hypertonie du SIO avec une sensation de ressaut de l’endoscope au passage du cardia (Signe du ressaut). Le cardia a un aspect en rosette.
Il faut biopsier toute lésion suspecte à la recherche d’un cancer œsophagien qui se greffe sur une achalasie vraie (L’achalasie est un état précancéreux œsophagien).
- La TOGD : Met en évidence des niveaux hydro-aérique médiastinaux (Du fait de la stase alimentaire), et dans les cas avancés une image en chaussette de l’œsophage (Dilatation de l’œsophage) et un aspect en radis (Image effilée au niveau du cardia, régulière).
- L’écho-endoscopie : Examen non-spécifique, il met en évidence l’épaississement des couches musculaires au-dessus du SIO. Son intérêt est principalement le diagnostic des pseudo-achalasies d’origine tumorale qui passent inaperçus dans 60% des endoscopies hautes.
- La manométrie œsophagienne : Elément fondamental et le plus spécifique pour le diagnostic, met en évidence le trépied :
- Absence de péristaltisme œsophagien primaire (Aperistaltisme).
- Elévation de la pression basale du SIO.
- Relaxation incomplète voire absente du SIO en réponse à une déglutition.
G- Complications :
- Œsophagite de stase : Se manifeste par des odynophagies.
- Candidose œsophagienne.
- Cancer de l’œsophage (2-7% des cas).
- Complications respiratoires (Inhalation) : Toux, dyspnée, surinfection, insuffisance respiratoire.
- Formation de diverticules épiphréniques avec risque de perforation de l’œsophage.
- Amaigrissement voire cachexie.
H- Traitement :
Avant tout traitement il faut s’assurer qu’il s’agit bien d’une achalasie primitive et non pas secondaire « Pseudo-achalasie » (Voir plus bas), surtout les processus néoplasiques infiltrant la jonction œsogastrique.
Il aura pour but :
- La correction de l’état nutritionnel.
- L’amélioration de la vidange de l’œsophage.
- La diminution de l’hypertonie du SIO (On ne sait pas corriger l’absence de peristaltisme).
Les armes utilisées sont :
- Médicales : A administré chez le sujet très âgé dans les formes débutantes.
- Myorelaxants : Ils diminuent le tonus du SIO et agissent sur la contractilité oesophagienne, mais leur efficacité est moindre et leurs effets secondaires sont souvent invalidants :
- Dérivés nitrés d’action prolongée (53-87% d’efficacité) : Isosorbide dinitrate sublingual avant le repas, entraîne une hypotension, céphalées…
- Inhibiteurs calciques (50-70% d’efficacité) : Nifédipine sublingual.
- Sildénafil : C’est un inhibiteur de la 5’phosphodiestérase, entraînant une accumulation de la GMPcyclique dans la cellule musculaire lisse qui a une action myorelaxante en stimulant la voie inhibitrice.
- La toxine botulique : Neurotoxine issue de Clostrodium botulinum, qui empêche l’exocytose des vésicules d’acétylcholine. Elle entraîne donc une suppression de la libération de l’acétylcholine par le plexus myentérique. C’est cependant un traitement à répéter car son effet n’est que transitoire (Préconisé chez les patients à espérance de vie courte).
- Instrumentales : C’est la dilatation pneumatique, qui va dilacérer les fibres musculaires lisses du sphincter inférieur entraînant donc la disparition de l’obstacle fonctionnel. Elle est à proposer au sujet âgé.
- Chirurgicales : Il s’agit d’une séro-myotomie extra-muqueuse du muscle cardial (Myotomie de Heller), généralement associée à un montage anti-reflux, traitement préférable chez le sujet jeune. Il est nécessaire de faire par la suite de reconstituer une barrière anti-reflux par « manchonnage » du bas œsophage par la grosse tubérosité gastrique (Fundoplicature), en la faisant passer en avant de celui-ci, c’est la technique de Dor. Dans des cas avancés et extrême l’oesophagectomie est nécessaire.
- POEM (Per Oral Endoscopic Myotomy) : L’intervention est effectuée au bloc opératoire sous anesthésie générale. Un endoscope flexible est introduit dans l’œsophage puis un pli muqueux et un tunnel sous muqueux sont créés. Ce tunnel s’étend ensuite sur l’estomac. Le principe consiste à sectionner les fibres musculaires circulaires de la partie basse de l’œsophage et haute de l’estomac sans ouverture de la muqueuse. La couche musculaire circulaire intérieure de la partie inférieure de l’œsophage et du sphincter est identifiée et la myotomie est entamée à 3 à 4 cm du pli muqueux et prolongée jusqu’à l’estomac. L’ouverture de la muqueuse est ensuite refermée à l’aide de clips endoscopiques standards. La durée moyenne de l’intervention est de 60 minutes. Elle donne un résultat durable comparable à celle de la chirurgie invasive – mais est nettement moins lourde.
2- Maladie des spasmes de l’œsophage ou spasmes étagés de Barsony :
Entité d’étiologie indéterminée secondaire à une perte intermittente du péristaltisme de l’œsophage remplacé par des ondes de contractions synchrones et donc inefficaces car ne favorisant pas la descente du bol alimentaire. Elle se manifestant par des épisodes de dysphagie et de douleurs thoraciques avec bilan cardiologique négatif. C’est une affection rare, plus fréquente chez le sujet âgé.
Les lésions histologiques sont mal connues, représentées par :
- Un épaississement de la paroi œsophagienne.
- Une altération des fibres musculaires lisses.
- Parfois anomalies du tissu nerveux : Diminution du nombre de cellules ganglionnaires, anoamalies dégénratives des nerfs, inflammations…
- Fibrose en trousseau dissociant le muscle lisse.
- A l’endoscopie : On ne retrouve pas de dilatation du corps de l’œsophage mais un œsophage spastique avec une stase salivaire ou alimentaire.
- A la radiologie (TOGD) : Elle est évocatrice mais non spécifique, l’œsophage à un aspect sous-aortique en « Tir bouchon » ou de « Spasmes étagés » ou encore « En chapelet ».
- A la manométrie : On note la présence d’un péristaltisme normal intermittent rendant le diagnostic difficile, d’où l’intérêt d’un Mano-Holter (Enregistre sur une longue durée). Les anomalies enregistrées sont :
- SSO et 1/3 supérieur : Absence d’anomalies.
- 2/3 inférieur : Met en évidence des ondes :
- Spontanées.
- Amplitude : Elevée > 180mmHg.
- Durée : Prolongée (> 6scs).
- Forme : Contractions répétitives (>3 pics).
- Propagation : Ondes simultanées à tout le corps (Synchrones) et répétitives, non propagées.
- SIO : Normal, parfois une hypertonie mais la relaxation est normale.
Le traitement est souvent décevant, consistant en une administration de dérivés nitrés ou anticalciques.
3- Œsophage casse-noisette :
Il se manifeste par des douleurs thoraciques d’allure angineuse per-prandiale liées à une exagération de l’amplitude et de la durée des ondes péristaltiques œsophagiennes.
Son diagnostic nécessite tout d’abord l’élimination préalablement d’une pathologie coronarienne.
4- Hypertonie isolée du SIO :
C’est une anomalie manométrique peu fréquente définie par une augmentation de la pression du SIO avec parfois la présence de relaxation incomplète, mais le péristaltisme oesophaien est normal.
La principale manifestation clinique en est la dysphagie associée à des symptômes de reflux. Le traitement est similaire à celui de l’œsophage casse-noisette : Dilatation au ballonnet.
5- Les hypo-contractions de l’œsophage :
Ce terme regroupe les différentes pathologies primitives ou secondaires, au cours desquelles il existe une motricité œsophagienne inefficace : Ondes ayant une amplitude inférieure à 30mmHg.
III- Troubles moteurs secondaires :
1- Pseudo-Achalasies (Achalasies secondaires) :
Ce sont des achalasies mimant cliniquement et manométriquement une achalasie primitive. Elles sont secondaires à :
- Le plus souvent une infiltration néoplasique de la jonction œsogastrique (Tumeur du Cardia à développement sous-muqueux, envahissement tumoral extrinsèque).
- Parfois une atteinte para-néoplasique des ganglions nerveux œsophagiens (Cancer pulmonaire à petite cellule).
Mais ici l’altération de l’état général est rapide et marqué, faisant douter le diagnostic d’achalasie primitive. Le diagnostic est fait par la TDM thoraco-abdominale et/ou l’écho-endoscopie.
Remarque : La maladie de Chagas (Infection à Trypanosoma cruzi), mime elle aussi manométriquement une achalasie primitive. La recherche d’un séjour en Amérique du sud est importante.
2- La sclérodermie :
C’est une maladie générale (maladie de système ou collagénose) qui intéresse les fibres musculaires lisses. Elle se manifeste par un syndrome de reflux gastro-œsophagien et/ou une dysphagie. L’œsophage est le segment digestif le plus fréquemment atteint dans la sclérodermie (dans 75% des cas).
A la manométrie, on retrouve les signes suivants :
- Une diminution de l’amplitude des contractions propagées dans les 2/3 inférieurs de l’œsophage.
- Parfois absence de contraction, l’œsophage est alors atone (Apéristaltisme).
- Le tonus de base du SIO est très abaissé.