1. EPIDEMIOLOGIE – FACTEURS DE RISQUE:
1.1 Epidémiologie générale:
L’incidence en France du cancer de l’oesophage était de 4700 en 2012. Il s’agit du 3ème cancer digestif en France. L’incidence varie entre les régions françaises. Dans le monde, il existe également des disparités d’incidence : la région la plus touchée va du nord de la Chine au littoral de la mer Caspienne. En Europe, la France est le pays avec le plus fort taux d’incidence chez l’homme. Le sex-ratio est de 1 0 hommes pour une femme. L’évolution de l’incidence se fait vers l’augmentation dans la plupart des pays développés. L’incidence de l’adénocarcinome est également en augmentation (x 7 chez l’homme et x 5 chez la femme en 20 ans) par rapport à l’épidermoïde. Le pronostic
est mauvais : mois de 15 % à 5 ans de survie globale tous stades confondus.
1.2 Facteurs de risque:
• Alcool, tabac+++ (indépendants l’un de l’autre mais synergiques entre eux) : pour le tabac, la durée de consommation est le critère le plus important, pour l’alcool, c’est le niveau de consommation récent. Le risque de cancer est multiplié par 32 en cas de consommation de plus de 60 g d’alcool par jour et d’intoxication tabagique depuis plus de 40 ans.
• Alimentation : céréales, aliments riches en nitrosamine, barbecue, conserves, carence alimentaire. En revanche, les légumes et les fruits sont protecteurs.
• Ingestion de produits chauds: thé brûlant++
• Agents infectieux: Papillomavirus, Aspergillus, Fusarium
• Métier: mineurs, industrie pétrolière, vulcaniseurs, blanchisserie
ADENOCARCINOME:
Reflux gastro-oesophagien via l’endobrachy-oesophage (EBO) (Cf. RGO p. 33). C’est une cicatrisation de l’oesophage peptique avec l’apparition d’une muqueuse de type cylindrique (c’est-à-dire glandulaire). La présence d’un EBO multiplie le risque de cancer de 1 0 à 125 selon les études. Cependant, seuls 5 % des patients avec un EBO décèderont d’un cancer de l’oesophage.
-Facteurs de risque de cancer sur EBO:
• Obésité,+++++
• Longueur de l’EBO : > 8 cm➔ risque++
• sexe masculin, consommation d’alcool et tabac
• Alimentation riche en nitrosamine (charcuterie++ )
• Antécédents familiaux
• Antécédent de radiothérapie (Hodgkin et sein)
• Complications : ulcère, sténose …
1.3 Affections prédisposantes:
ORL
🙂 Le carcinome épidermoïde de l’oesophage est associé dans 12- 17 % des cas à un cancer ORL +++
Cette association justifie l’examen ORL complet systématique. Le risque de cancer de l’oesophage est 30 fois plus élevé chez les malades ayant eu un cancer ORL +++ .
AUTRES:
• Achalasie .
• OEsophagite caustique (le cancer survient 1 O à 20 ans après l’exposition)
• Diverticule de Zenker (0,5 % dégénèrent)
• ATCD d’irradiation
• Maladie coeliaque.
• Syndrome de Plummer-Vinson (également dénommé syndrome de Kelly-Paterson) : maladie rare d’étiologie inconnue touchant surtout les femmes vers la quarantaine. Elle associe une anémie ferriprive, une dysphagie et la présence de lésions buccales (glossite, chéilite … ). Il prédispose au cancer du haut oesophage.
• Kératodermie palma-plantaire (ou tylose) (100 % de risque 1).
2. ANATOMOPATHOLOGIE:
Macroscopiquement: tumeur ulcérée, bourgeonnante, dure, saignant au contact.
LOCALISATION:
• 1 /3 inférieur+++ (50 %) : surtout des adénocarcinomes
• 1 /3 moyen (30 %) : entre 25 et 32 cm des arcades dentaires
• 1 /3 supérieur (20 %) : entre 15 et 25 cm des arcades (épidermoïdes ++ )
EXTENSION:
• En longueur
• Latérale vers le médiastin avec envahissement des organes de voisinage:
1 /3 supérieur: trachée, carotide, nerfs récurrents
1 /3 moyen : bronche, aorte, nerf récurrent gauche, veine azygos,
canal thoracique
1 /3 inférieur: péricarde, diaphragme, oreillette gauche.
• Lymphatique ➔ ganglions (différents selon la localisation de la tumeur: cf. classification TNM) ➔ métastases (surtout foie et poumons)
HISTOLOGIE:
• Carcinome épidermoïde +++ (60 %)
• Adénocarcinome (40 % et en augmentation)
– La présence de cellule indépendantes (en bague à chaton) aggrave le pronostic
• Raretés: Adéno-acanthomes, cancers indifférenciés, léïomyosarcome, lymphome …HISTOLOGIE
• Carcinome épidermoïde +++ (60 %)
• Adénocarcinome (40 % et en augmentation)
– La présence de cellule indépendantes (en bague à chaton) aggrave le pronostic
• Raretés: Adéno-acanthomes, cancers indifférenciés, léïomyosarcome, lymphome …
3. DIAGNOSTIC:
3.1 Découverte du diagnostic:
Terrain +++: patient alcoolo-tabagique (pour les épidermoïdes).
Asymptomatique dans 50 % des cas. L’examen clinique est donc souvent normal, mais il doit rechercher des signes de complications locales ou à distance avant les explorations générales ainsi qu’un cancer ORL associé.
ETAT GENERAL:
• Altération de l’état général, perte de poids, anémie (inflammatoire et/ou carence maritale) SIGNES EVOCATEURS
• Dysphagie +++: (gêne ressentie à la déglutition) symptôme révélateur le plus fréquent. Elle peut être associée à des régurgitations et à une sialorrhée. Elle prédomine sur les solides puis sur les liquides.
🙂 Toute dysphagie impose une endoscopie digestive haute+++
• Douleurs médiastinales, interscapulaires, le plus souvent intenses et nocturnes. Elles doivent faire évoquer un envahissement
médiastinal postérieur.
• Douleurs solaires: épigastriques transfixiantes qui témoignent d’un envahissement coeliaque.
• Toux à la déglutition : fausses routes par paralysie récurrentielle ou secondaire à une fistule oeso-trachéale +++.
• Dysphonie (voire aphonie) : liée à une paralysie récurrentielle gauche.
AUTRES
• Métastases : adénopathie cervicale (ganglion de Troisier), métastase osseuse, hépatique, pulmonaire de découverte fortuite ou en cas de complication
• Dépistage: ATCD de cancer ORL, de RGO avec EBO, de maladie coeliaque, d’oesophagite peptique … avec EOGD régulière.
3.2 Confirmation du diagnostic:
Il est posé grâce à l’endoscopie avec biopsies:
EOGD:
Met en évidence une tumeur végétante, ulcérée, saignant au contact, dure. Elle donne le siège précis par rapport aux arcades dentaires ++, la hauteur tumorale, son franchissement. On recherche la présence d’une muqueuse de Barrett (cf. p. 34) ➔ biopsies multiples de la tumeur et étagées pour examen anatomopathologique. L’utilisation de colorations (lugol ou NBI [coloration artificielle]) permettent de potentialiser l’examen surtout pour les petites tumeurs, la recherche de dysplasie ou de deuxième cancer, bien délimiter la tumeur.
3.3 Examens complémentaires:
Le bilan va dépendre de l’extension de la lésion et du projet thérapeutique. Au minimum, il comportera l’EOGD, une évaluation nutritionnelle et du terrain (ORL +++) et un scanner.
BIOLOGIE:
Bilan pré-opératoire: NFS, BHC, ionogramme, hémostase. Marqueurs tumoraux: Ag sec (épidermoïde), ACE (adénocarcinome).
BILAN D’OPERABILITE : TERRAIN:
Il doit être exhaustif car ces patients ont souvent de nombreuses tares (alcool, tabac, dénutrition … )
• Respiratoire: EFR, gaz du sang
• Cardiaque: ECG, voire holter, coronarographie …
• Nutrition+++ : albuminémie, pré-albuminémie, calcul du BMI, calcul de la perte de poids
• Hépatique : bilan hépatique complet, TP, échographie hépatique Etat général : score OMS, Karnofsky, ASA. ..
TDM CERVICO-THORACO-ABDOMINALE:
Examen d’imagerie de première intention. Il confirme la tumeur, précise l’envahissement local (aorte, trachée, bronche … ) et recherche des métastases (hépatiques, pulmonaires … ) et des ganglions régionaux.
Elle décompose la paroi en 5, 7 voire 9 couches d’échogénicité différentes selon le type de sonde utilisée. Elle donne également des informations sur le statut ganglionnaire de la tumeur, mais la spécificité n’est pas encore très bonne. Elle permet enfin de réaliser une ponction-biopsie de ganglion suspect (p. 5). Elle est inutile en cas de patient métastatique ou si la tumeur n’est pas franchie.
• Pour les tumeurs superficielles elle est fondamentale :
– 30 % des tumeurs Tl présentent un envahissement ganglionnaire. Ce risque dépend de l’infiltration pariétale : < 3 % quand la muqueuse n’est pas dépassée, 15 % en cas d’envahissement du premier tiers de la sous-muqueuse, 50 % en cas d’envahissement de l’ensemble de la sous-muqueuse➔ intérêt d’une évaluation précise pour une éventuelle mucosectomie endoscopique.
• Elle donne un score usTN selon l’infllration en profondeur:
– Tumeur infiltrant la muqueuse: Tl ml m2 ou m3
– Tumeur infiltrant la sous-muqueuse: T1sm1 sm2 ou sm3
– Ganglion suspect: uN+
EXAMENS ORL et PULMONAIRE:
🙂 Indispensable pour les cancers épidermoïdes de l’alcoolo-tabagique +++. Il comporte un examen bucco-rhino-pharyngé avec laryngoscopie indirecte (sous AG) à la recherche de cancers synchrones (12-17 % des cas … ) et d’une paralysie récurrentielle et une fibroscopie trachéo-bronchique: extension tumorale et/ ou 2e cancer.
PET-SCAN:
🙂 Quasiment systématique maintenant+++
• détection des métastases et des adénopathies surtout en cas de doute au scanner
• recherche contre-indication opératoire
• lésion limitée afin de ne pas manquer un ganglion qui poserait l’indication d’un traitement néoadjuvant
• évalue la tumeur avant le traitement néo-adjuvant pour évaluer son efficacité
Les examens de seconde intention sont :
• Réalisé en cas de tumeur non franchissable.
• Il étudie l’oesophage sus et sous-jacent, recherche une fistule.
• Il peut apprécier également les dimensions de l’estomac pour la chirurgie.
ECHOGRAPHIE SUS-CLAVICULAIRE:
En cas de ganglions palpé ou vu sur un scanner. Une cytoponction peut être échoguidée.
En cas de traitement néoadjuvant ou de chimiothérapie, il faut également faire le bilan pré-thérapeutique des toxicités (cardiaque, neurologique, rénale … ).
3.4 Classification TNM du cancer de l’oesophage (2010):
TUMEUR (T):
• T0 : pas de tumeur
• Tis: carcinome in situ
• T1: infiltration de la muqueuse (Tl a) ou la sous-muqueuse (Tl b)
• T2: infiltration de la musculeuse
• T3: infiltration de l’adventice
• T4: infiltration des structures adjacentes
– T4a: tumeur résécable envahissant plèvre, péricarde ou le diaphragme
– T4b: tumeur non résécable (envahissement aorte, trachée, vertèbres … )
ADENOPATHIES REGIONALES (N)
• N,: statut inconnu ou moins de 6 ganglions examinés
• N0: pas de ganglions envahis
• N1: 1-2 ganglions envahis; N2: 3-6 ganglions; N3: 7 ganglions envahis ou plus
METASTASES (M)
• M0: pas de métastase
• M1: métastases à distance
Les ganglions coeliaques et cervicaux ne sont plus considérés comme des métastases. Seuls les ganglions sus-claviculaires et lombo-aortiques sont des métastases ++++.
Cette classification permet de donner le stade d’un cancer :
• Stade O: pTisNOMO
• Stade IA: pTl NOMO; Stade 1B: pT2NOMO
• Stade IIA: pT3NOMO; Stade 11B: pTl -T2 Nl MO
• Stade IIIA: pT4aNOMO ou pT3Nl MO ou pTl -2N2MO.
• Stade IIIB: pT3N2MO; Stade IIIC: tous les pT 4N+MO et tous les pTN3MO
• Stade IV: tous T ou N M1
4. COMPLICATIONS:
Elles sont dominées par les extensions locales de la tumeur :
EXTENSION LATERALE:
Dysphagie voire aphagie avec cachexie et dénutrition sévère, régurgitations et donc pneumopathies d’inhalations.
EXTENSION MEDIASTINALE:
• Récurrent ➔ dysphonie et paralysie des cordes vocales ➔ fausses routes
• Bronche souche gauche, trachée ➔ fistule oeso-trachéale avec pneumopathie, abcès pulmonaires …
• Plèvre ➔ pleurésies par carcinose pleurale
• Aorte ➔ hématémèse massive
• Péricarde/coeur ➔ tamponnade
• Carotide, canal thoracique
FISTULE OESO-TRACHEALE:
Toux à la déglutition++++ , infections pulmonaires à répétition, accès de suffocation. TOGO aux hydrosolubles ➔ confirme le diagnostic. Elle contre-indique la plupart des traitements et notamment la radiothérapie.
5. PRINCIPES DU TRAITEMENT DU CANCER DE L’OESOPHAGE:
Il sera réalisé après réunion de concertation multidisciplinaire+++ . Il peut en effet nécessiter l’intervention du chimiothérapeute, du radiothérapeute, du gastro-entérologue et du chirurgien.
5. 1 Prise en charge nutritionnelle:
Fondamentale chez ces patients le plus souvent dénutris. Elle débute lors du diagnostic. En fonction de la perte de poids et de la dysphagie, elle repose sur les compléments alimentaires, la pose d’une sonde de gastrostomie ou d’une jéjunostomie.
5.2 Traitement endoscopique:
Il a pris une place très importante que ce soit pour le traitement curatif ou les soins palliatifs :
TRAITEMENT PALLIATIF ENDOSCOPIQUE:
Dilatation oesophagienne, destruction tumorale par laser ou plasma …➔ complications: pneumomédiastin, hémorragie, perforation oesophagienne, médiastinite … Pose d’une endoprothèse ++ : métallique. Elle améliore la dysphagie dans plus de 80 % des cas ➔ complications : perforations, migrations. Elle ne peut pas être posée si le pôle supérieur de la tumeur est situé à moins de 2 cm du muscle crico-pharyngien (équivalent du sphincter supérieur de l’oesophage). Elle est également indiquée pour traiter une fistule oeso-bronchique ou oeso-trachéale (en utilisant une prothèse couverte).
TRAITEMENT CURATIF ENDOSCOPIQUE:
Mucosectomie endoscopique. Indiquée pour les tumeurs superficielles (atteinte superficielle de la muqueuse) de moins de 3 cm. L’apport de l’écho-endoscopie avec une mini-sonde est majeur pour bien définir les bons candidats à cette technique. Idéalement la résection doit être faite en une pièce, elle emporte la muqueuse et la sous-muqueuse. Elle peut être utilisée pour les épidermoïdes et les dysplasies de haut grade sur EBO. Les complications sont : perforations, hémorragies, sténose. L’analyse anatomopathologique doit confirmer l’infiltration limitée de la muqueuse sinon une oesophagectomie doit être proposée pour le curage ganglionnaire. Elle donne les mêmes résultats carcinologiques que la chirurgie au prix d’une morbidité plus faible.
5.3 Traitement chirurgical:
Il n’est plus indiqué que pour les traitements curatifs ➔ pas de chirurgie palliative+++. Les marges de sécurité doivent être de 5 cm côté estomac et 8 cm au-dessus de la tumeur. Une chirurgie curatrice doit être précédée d’une mise en condition avec : arrêt du tabac au moins 1 0 jours avant le geste, bonne hygiène bucco-dentaire, kinésithérapie préopératoire, éventuellement nutrition entérale/parentérale … La prescription d’une immuno-nutrition type Oral-Impact® est indispensable.
CONTRE-INDICATIONS ABSOLUES:
• Etat général : cirrhose non compensée, insuffisance respiratoire (VEMS inférieur à 1 L/s), insuffisance cardiaque stades Ill ou IV, insuffisance rénale chronique, score OMS 3 ou 4, perte de poids >20 % non récupérée après renutrition.
• Non résécabilité: adhérence à l’aorte sur plus de 90° de sa circonférence, envahissement trachée-bronchique, récurrentiel, diamètre tumoral supérieur à 4 cm, métastases viscérales ou ganglionnaires. Les autres contre-indications relatives sont: autres comorbidités, une perte de poids de plus de 15 % du poids de base, OMS 2, cirrhose non décompensée.
-L’intervention est une oesophagectomie avec le plus souvent une gastroplastie pour rétablir la continuité digestive. Les principes des interventions sont détaillés dans le Pour en Savoir Plus.
-C’est le traitement de référence des cancers opérables Tl -T2N0 et après traitement néo-adjuvant pour les cancers plus évolués.
5.4 Radiothérapie et chimiothérapie:
5.4. 1 Radio-chimiothérapie:
Elle associe une radiothérapie conformationelle de 50 Gy en 5 semaines avec une chimiothérapie à base de Cisplatine et de 5-FU ou avec un protocole type FOLFOX.
Indications :
• RCT néo-adjuvante : cancers résécables T3-T 4 ou N+
• RCT exclusive :
– traitement de référence des cancers sans métastases mais non résécables ou avec une contre-indication chirurgicale
– traitement des cancers épidermoïdes résécables T3-T4N0M0.
• RCT palliative : permet une réduction tumorale ➔ amélioration de la déglutition en 4 à 6 semaines.
🙂 Une fistule oeso-trachéale ou oeso-bronchique contre-indique les rayons.
5.4.2 Chimiothérapie:
Les drogues utilisées sont le 5-FU associé au cisplatine ou à l’oxaliplatine, les taxanes … La chimiothérapie seule peut être utilisée chez les patients métastatiques en bon état général. Elle peut être proposée en péri-opératoire pour les adénocarcinomes du tiers inférieurs ou de la jonction. Elle est indiquée en adjuvant chez un patient opéré d’emblée avec des marges envahies (Rl ).
5.5 Traitement palliatif et soins de confort:
Il a une importance fondamentale pour ces cancers non opérables dans 50 % des cas. En premier lieu, la nutrition entérale (+++) ou parentérale
• Traitement de la douleur, soins de bouches, traitement d’une mucite
• Sialorrhée: scopolamine, limitation des apports liquidiens
• Hoquet: benzodiazépine, nifédipine, neuroleptiques
• Traitement des complications infectieuses …
• Traitement endoscopique si besoin: pose de prothèse+++
5.6 Evolution:
15 % de survie à 5 ans tous stades confondus (en légère augmentation depuis 1 0 ans). Elle monte à 30 % en cas de résection R0. Les formes métastatiques ont une survie quasi nulle. Les formes sans atteinte ganglionnaire ont une survie d’environ 60 % à 5 ans.
6. SURVEILLANCE D’UN CANCER DE L’OESOPHAGE:
6.1 Après un traitement curatif:
Il ne se conçoit que chez les patients pouvant encore bénéficier d’un traitement complémentaire.
• Après chirurgie, tous les 6 mois pendant au moins 5 ans : examen clinique+ TOM thoraco-abdominale.
• Après RCT seule: tous les 4 mois pendant 1 an: clinique+ EOGD + TOM thoraco-abdominale puis surveillance commeaprès résection chirurgicale.
• Penser au sevrage tabagique et alcoolique+++
• Dépister les autres cancers : RXT /an, examen ORL/an +++
6.2 Après un traitement palliatif:
Examens cliniques et complémentaires selon les symptômes+++ .Pas de sevrage forcé de l’alcool et du tabac.
POUR EN SAVOIR plus :
-CHIRURGIE DES CANCERS DE L’CESOPHAGE:
Pour les patients opérables et résécables, on réalise une oesophagectomie avec un curage et une gastroplastie.
Plusieurs interventions sont possibles selon la localisation de la tumeur et la fonction respiratoire du patient:
-LEWIS-SANTY : REFERENCE ++
2 voies d’abord (abdominale et thoracique), oesophagectomie subtotale emportant une partie de l’estomac, curage 2 champs monobloc (médiastin+ abdomen).
Anastomose oeso-gastrique intra-thoracique (après tubulisation de l’estomac).
2 voies d’abord : abdominale et thoracique droite ➔ cancer des tiers moyen et inférieur+++ .
-TRANS-HIATALE:
OEsophagectomie sans thoracotomie (ou trans-hiatale): 2 voies d’abord (abdominale et cervicale). Alternative pour les patients ne pouvant pas supporter la thoracotomie.
OEsophagectomie subtotale emportant une partie de l’estomac, pas de curage.
Anastomose oeso-gastrique cervicale (après tubulisation de l’estomac) ➔ cancer des tiers moyen et inférieur.
-3VOIES:
OEsophagectomie subtotale avec an astomose oeso-gastrique cervicale, curage médiastinal, abdominal et cervical.
3 voies d’abord : cervicale, abdominale, thoracique➔ cancer du 1/3 supérieur de l’oesophage.
On peut également débuter par Je temps thoracique pour vérifier la résécabilité (en cas de doute sur un cancer du tiers moyen).
Rarement, on peut réaliser un oeso-pharyngo-laryngectomie emportant l’oesophage, le pharynx, le larynx. Une trachéostomie définitive est réalisée➔ 1 /3 supérieur avec envahissement ORL (de moins en moins réalisée).
La morbidité est importante entre 25 et 50 % : hémorragie, fistule anastomotique, insuffisance respiratoire, infection pulmonaire …
La mortalité se situe entre 5 et 1 0 %.
La surveillance post-opératoire ne doit pas oublier le terrain (alcoolisme++ et autres cormobidités fréquentes).
INDICATIONS DES TRAITEMENTS DU CANCER DE L’OESOPHAGE:
-fiche flash:
-cancer de l’oesophage:
4.700 cas par an.
Toute dysphagie doit être explorée par une EOGD.
Mauvais pronostic : 15 % de survie à 5 ans.
Diagnostic positif: FOGD avec biopsies
Exploration : TOM thoraco-abdominale, pan-endoscopie ORL, écho-endoscopie oesophagienne, PET-scan
Terrain : BHC, EFR, Cardiologie …
2 types histologiques : carcinome épidermoïde (1 /3 supérieur) et adénocarcinome sur EBO (en augmentation)
(1 /3 inférieur).
-Contre-indications à la chirurgie :
Métastases
Envahissement local : aorte, bronche, trachée
Terrain très altéré (cardiaque, respiratoire, hépatique)
-Indications :
Tl NO ➔ résection endoscopique et chirurgie si tumeur infiltrante sur l’examen anatomopathologique
T2-Tl NO : chirurgie seule+/- CT adjuvante (2 cures de 5FU-Cisplatine) si pN+ et bon état général
Tl -T2 Nl, T3NO : Plusieurs choix: RCT seule, RCT ou CT puis chirurgie
T3Nl ou T4 NO-Nl :
– Epidermoïdes ➔ RCT exclusive ou RCT puis chirurgie
– Adénocarcinome ➔ CT ou RCT néoadjuvante puis chirurgie.
OEsophage cervical : RCT +++
Patients non opérables non métastatiques ➔ radio-chimiothérapie
Stade IV ➔ chimiothérapie seule
-Traitement symptomatique et palliatif :
Renutrition ++
Pose de prothèse pour traiter la dysphagie / une fistule oeso-bronchique Les zéros à la question :
• Exploration du terrain (alcool – tabac)
• Recherche d’un cancer ORL associé+++
• Prise en charge nutritionnelle