- -La maladie de Huntington (parfois appelée chorée de Huntington) est une maladie héréditaire et rare, qui se traduit par une dégénérescence neurologique provoquant d’importants troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques, et évoluant jusqu’à la perte d’autonomie puis la mort
- -La maladie de Huntington est une maladie génétique et héréditaire dont la transmission est autosomique dominante : il suffit qu’un seul allèle « morbide » soit présent pour que le phénotype soit transmis.
- -On peut classer ces symptômes en trois grandes familles.
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- -symptômes moteurs (mouvements irrépressibles de type « chorée », troubles de l’équilibre, difficultés de l’appareil phonatoire avec notamment troubles de l’élocution et de la déglutition) ;
- -symptômes cognitifs (troubles de la mémoire, difficultés à organiser les tâches multiples, à manipuler les connaissances acquises, ralentissement du traitement de l’information, dégradation des facultés cognitives aboutissant à un syndrome de démence de type sous-corticale) ;
- -symptômes psychiatriques (très grande variété de troubles possibles : anxiété, dépression, désinhibition, agressivité, agitation…).
Synonyms:
Chorée de Huntington